卵巢混合性生殖細胞-性索間質(zhì)腫瘤

(一)發(fā)病原因
卵巢混合性生殖細胞-性索間質(zhì)腫瘤認為是卵黃管來(lái)源的良性腫瘤。有學(xué)者提出：
1.發(fā)生于原始生殖細胞與腔體上皮細胞 卵巢混合性生殖細胞-性索間質(zhì)腫瘤由生殖細胞及性索間質(zhì)細胞組成，從卵黃囊衍化而來(lái)，原始生殖細胞具有多向分化的潛能，向胚體內分化則形成畸胎瘤成分，向胚體外分化則形成內胚竇瘤及絨癌成分。另一類(lèi)支持細胞及粒層細胞則屬于性索間質(zhì)成分，來(lái)源于腔體成分，但又有學(xué)者提出來(lái)源于中腎管。
2.單獨生殖細胞發(fā)生 卵巢混合性生殖細胞-性索間質(zhì)腫瘤可單獨來(lái)源于生殖細胞，向胚體內和胚體外分化，也可分化及移行為性索間質(zhì)成分的前身。
(二)發(fā)病機制
1.大體形態(tài) 多數腫瘤有完整包膜，表面光滑，呈圓、卵圓、分葉狀或不規則的結節等，腫瘤直徑為2.5～30cm(平均12cm)，重量100～1050g(平均540g)，腫瘤均為單側。
切面呈灰白或淡黃色，實(shí)性魚(yú)肉狀，質(zhì)脆伴有大小不等的囊腔，內含透明或乳白色液體，囊壁光滑，偶見(jiàn)壞死灶，一般缺乏鈣化。
2.顯微鏡檢查 卵巢混合性生殖細胞-性索間質(zhì)腫瘤由生殖細胞和性索間質(zhì)細胞混合組成。Talerman(1987)將其排列方式歸納為以下3種類(lèi)型：(1)瘤細胞呈長(cháng)而狹的索狀分支或小梁狀，部分伸展成寬柱狀，由大而圓的生殖細胞聚集成簇狀，周邊圍以程度不等的致密及水腫結締組織，上述結構內充滿(mǎn)性索間質(zhì)細胞與單個(gè)或成堆生殖細胞，部分區域呈現小的、圓的嗜酸性透明Call-Exner樣小體結構，頗似性腺母細胞瘤的組織形態(tài)，但缺乏鈣化球及退化。
2.瘤細胞呈管型但無(wú)腔隙，周邊圍繞纖細的結締組織網(wǎng)，部分區域管型不清楚，腫瘤細胞由一小簇或大而圓或卵圓形的細胞構成實(shí)心瘤巢，周邊圍繞結締組織。
3.單個(gè)或聚集的生殖細胞分散于豐富的性索間質(zhì)細胞成分內。雖然這兩種細胞成分的比例變化不同，但仍以性索間質(zhì)細胞占優(yōu)勢。
上述3種類(lèi)型常混合存在，但往往以其中一種類(lèi)型占優(yōu)勢。瘤細胞部分區域以生殖細胞占優(yōu)勢，部分區域以性索間質(zhì)細胞占優(yōu)勢。
瘤內生殖細胞類(lèi)似無(wú)性細胞瘤，偶見(jiàn)雙極或多極絲分裂。性索間質(zhì)成分多傾向于衍化為支持細胞或粒層細胞的前身，襯覆管腔壁或圍繞單個(gè)或成群生殖細胞形成寬柱或團塊。本瘤往往缺乏間質(zhì)透明變性、鈣化及退變，但間質(zhì)內可見(jiàn)到睪丸型間質(zhì)細胞或黃素化間質(zhì)細胞。瘤旁可見(jiàn)殘存的卵巢組織，青春期患者腫瘤內則含有始基卵泡及生長(cháng)濾泡，若排卵后則見(jiàn)殘存的黃體、白體等。