外陰滑膜肉瘤

(一)發(fā)病原因
外陰滑膜肉瘤曾誤認為來(lái)源于關(guān)節滑膜，但是外陰滑膜肉瘤的組織學(xué)起源至今仍不清楚。典型的滑膜肉瘤具有上皮和間葉雙向分化特點(diǎn)。
(二)發(fā)病機制
腫瘤呈分葉狀或結節狀，多具有假包膜，界限清楚。切面灰白，質(zhì)軟，常有出血壞死和囊腫形成。
鏡檢由形態(tài)不同的兩種細胞組成，具有獨特的雙相構型。上皮成分類(lèi)似癌，立方至高柱狀細胞排列呈實(shí)體、巢狀或腺樣、乳頭樣結構。梭形細胞多呈纖維肉瘤樣構型。介于上皮和梭形細胞之間還有移行細胞。依據上皮和梭形細胞的相對顯著(zhù)性及分化程度，滑膜肉瘤可分為雙相型、單相纖維型、單相上皮型和低分化型。電鏡下可見(jiàn)上皮細胞表面有微絨毛或偽足，面向細胞間腔或假腺腔。腔內常見(jiàn)電子致密黏液性物質(zhì)。正常滑膜所沒(méi)有的連續性基板常把上皮簇或腺樣結構與周?chē)笮渭毎指簟?br /> 幾乎所有的滑膜肉瘤都有特異性的染色體易位-t(x;18)(pll;q11)，因染色體平衡易位而致Xpll的SSX基因與18q11上的SYT基因融合成SYT-SSXl或SYT-SSX2嵌合基因。61%～64%的滑膜肉瘤有SYT-SSXl，約36%的滑膜肉瘤有SYT-SSX2。具有SYT-SSXl嵌合基因的均為雙相型滑膜肉瘤，而幾乎所有的單相型滑膜肉瘤均具有SYT-SSX2嵌合基因(Ladanyi 2002)。通過(guò)檢測SYT-SSX嵌合基因可用來(lái)判斷手術(shù)切緣是否陽(yáng)性，同時(shí)可用來(lái)診斷微小轉移病灶，較組織學(xué)檢查更敏感和特異。