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外陰滑膜肉瘤別名:外陰惡性滑膜瘤

(一)治療
1.手術(shù)治療 手術(shù)為首選治療方法,根據(jù)肉瘤的大小和分化程度確定根治性手術(shù)范圍。如有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時(shí),應(yīng)同時(shí)作清掃術(shù)。
2.放射治療 對(duì)切緣不理想者,可追加術(shù)后放療。放療對(duì)單相上皮型的效果較好。
3.化學(xué)療法 術(shù)前新輔助化療包括動(dòng)脈插管化療在滑膜肉瘤治療中的作用逐漸得到大多學(xué)者的肯定,尤其對(duì)直徑>10cm的患者(Thompson 2000)。
4.免疫治療 Bennicelli等(2002)提出特異性的SYT-SSX嵌合基因是免疫治療的靶,針對(duì)易位斷裂區(qū)的多肽序列而產(chǎn)生的腫瘤特異性細(xì)胞毒T細(xì)胞能識(shí)別和殺傷具有SYT-SSX嵌合基因的細(xì)胞。
(二)預(yù)后
Nielsen等報(bào)道的2例預(yù)后相對(duì)好,1例根治性外陰切除術(shù)后隨訪4年無(wú)瘤生存,另1例3.5年后復(fù)發(fā)予再次切除加放療,隨訪1年無(wú)瘤生存。臧榮余等對(duì)1例僅行局部切除,切緣陽(yáng)性,術(shù)后3個(gè)月復(fù)發(fā),骨、腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,行全量外放射治療,腫瘤繼續(xù)發(fā)展,出現(xiàn)左髖骨和恥骨轉(zhuǎn)移而行左半骨盆切除,病理學(xué)檢查切緣仍陽(yáng)性并有脈管侵犯,6個(gè)月后死亡。另1例行外陰根治加部分恥骨、陰道切除,術(shù)后10個(gè)月復(fù)發(fā)伴肺轉(zhuǎn)移,20個(gè)月后死亡。
Saito等(2000)發(fā)現(xiàn)表達(dá)E-cadherin或alpha-catenin的滑膜肉瘤預(yù)后好,而beta-catenin的表達(dá)與腫瘤的進(jìn)展有關(guān)。Ladanyi等(2002)發(fā)現(xiàn)SYT-SSXl嵌合基因大多見(jiàn)于有轉(zhuǎn)移的患者,其5年生存率為53%,較具有SYT-SSX2嵌合基因的患者明顯差(73%)。與5年生存率明顯相關(guān)的因素有:SYT-SSX2嵌合基因、診斷時(shí)為局部病灶、腫塊最大徑<5cm,而年齡、發(fā)病部位、組織學(xué)類型與預(yù)后無(wú)明顯關(guān)系。

 

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