多中心性網(wǎng)狀組織細胞增生癥

(一)發(fā)病原因
本病病因還不清楚，約有1/5的病人合并結核，故被認為與結核感染有關(guān)，但多數病人無(wú)結核灶，結核菌培養為陰性。也有人懷疑與病毒感染有關(guān)，但活檢組織培養未分離出病毒。
(二)發(fā)病機制
本病的發(fā)病機制還不很清楚。本病是一種肉芽腫病變，主要累及皮膚和關(guān)節。在本病的組織細胞和巨細胞中，可見(jiàn)脂質(zhì)沉著(zhù)，少數病例可見(jiàn)黃色瘤皮疹，血膽固醇可輕度或暫時(shí)性升高，故有人認為本病是一種特殊的脂質(zhì)代謝異常。由于這些改變并不具有普遍性，且血清和細胞內脂質(zhì)常不一致，因而有人否定這種看法，認為吞噬脂質(zhì)只是一種繼發(fā)現象。電子顯微鏡下發(fā)現多數組織細胞質(zhì)中有大量密集的類(lèi)似溶酶體的小體，這些小體對酸性磷酸酶、溶酶、萘丁酸酶呈強陽(yáng)性反應，可能是能產(chǎn)生多種酶的物質(zhì)。實(shí)驗表明人工激活的組織細胞也含有大量的溶酶體，其釋放的蛋白酶和水解酶可導致類(lèi)似于本病的組織破壞和炎癥反應。電鏡還顯示，細胞內含有完整的或退化的膠原纖維，但為非特異性改變。因而有人認為本病可能在某些未知因子的作用下，誘導單核細胞或巨細胞，滑膜中滑膜細胞(A型、B型)衍變?yōu)榻M織增生細胞。形成肉芽腫改變。
病理：本病具有以下組織病理特征：
①病灶處見(jiàn)有大量多核巨細胞;
②纖維組織增生;
③脂質(zhì)沉著(zhù);
④大量嗜酸性毛玻璃樣組織細胞。典型改變以肌肉和淋巴表現最為明顯。