多中心性網(wǎng)狀組織細胞增生癥別名:多中心性網(wǎng)狀內皮系統組織細胞瘤病
(一)治療
本病無(wú)特效治療。非甾體類(lèi)抗炎藥可緩解癥狀。進(jìn)展期病例應用免疫抑制劑,如環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥等。糖皮質(zhì)激素治療可使少數病人暫時(shí)改善癥狀。
Liang提出本病藥物治療方案(1996)口服甲氨蝶呤,每周7.5mg,如病人能耐受可逐漸增至每周15~25mg,潑尼松開(kāi)始劑量為每天0.5~1.0mg/kg,在3~4個(gè)月逐漸減量至停藥。如果病人不能耐受甲氨蝶呤或病情未緩解,可應用環(huán)磷酰胺替代甲氨蝶呤,劑量為每天1.0~2.0mg/kg,或增加小劑量環(huán)磷酰胺每天0.5~1.0mg/kg。如不能耐受環(huán)磷酰胺,可用苯丁酸氮芥每天0.03~0.3mg/kg。關(guān)節癥狀明顯者,亦可采用中藥雷公藤治療。
(二)預后
大多數病人預后良好,少數廣泛器質(zhì)浸潤者,預后不良。
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