Ⅰ型免疫母細胞性淋巴腺病

(一)發(fā)病原因
本病病因未明，有人認為本病與病毒感染有關(guān)，部分病人淋巴結中查出EB病毒的DNA(PCR法)。還有人認為由于感染了人工細胞淋巴瘤病毒的亞型，使機體免疫功能異常而導致本病，因病人淋巴結活檢與艾滋病組織學(xué)表現相似。
(二)發(fā)病機制
本病發(fā)病機制還不清楚。病人T細胞亞群分析發(fā)現本病為T(mén)細胞病變，有的病例以抑制性T細胞(TS)增多為主，有的以輔助性T細胞(TH)增多為主，亦有二者都增多。這些T細胞可能產(chǎn)生B細胞刺激因子，促使B細胞增殖，并分泌免疫球蛋白。
1.體內免疫球蛋白產(chǎn)生異常增多，病人發(fā)病年齡大，易發(fā)生感染，常伴有自身免疫性溶血性貧血，說(shuō)明T細胞和B細胞功能障礙。Knocht研究發(fā)現，75例免疫母細胞性淋巴腺病病人中，44例有T細胞受體B單克隆性重排，19例有T細胞受體B及免疫球蛋白基因種系特征，11例T細胞受體B及免疫球蛋白基因重排，1例為免疫球蛋白基因重排。
細胞免疫是引起自身免疫組織損害的主要機制。本病許多器官系統受累，但以淋巴結為主，且具有特征性病變，這種病變的分布特征可能是細胞毒T細胞(TC細胞)針對一種全身性抗原或針對淋巴器官或其他組織中存在的抗原進(jìn)行免疫攻擊的表達。
2.病理 淋巴結結構全部或大部分破壞，生發(fā)中心消失，但部分仍有殘余可見(jiàn)，包膜及包膜外組織全部或部分被漿細胞樣細胞浸潤。
(1)血管增生：淋巴結皮質(zhì)旁區、髓質(zhì)區均有較明顯的毛細血管后靜脈增生，部分呈分枝狀，血管壁內有PAS陽(yáng)性無(wú)定形物質(zhì)沉積，內皮細胞增生腫脹，有的血管腔似有閉塞現象。
(2)免疫反應性細胞浸潤增殖：這些細胞是免疫母細胞、漿細胞樣免疫母細胞、漿細胞及上皮樣細胞。免疫母細胞體積較大，為15～25μm，呈多角形，胞質(zhì)不多，HE染色呈雙染性或嗜堿性，甲基綠哌咯寧染色陽(yáng)性(紅色)，姬姆薩染色嗜堿性，呈天藍色，核大，圓形或卵圓形，略偏位，核膜厚，染色質(zhì)呈細網(wǎng)狀，疏松，有1～3個(gè)嗜堿性圓形核仁，排列在核當中或靠近核膜，偶見(jiàn)雙核，可見(jiàn)核分裂象。
(3)細胞間無(wú)定形物質(zhì)沉積PAS及酸性黏多糖染色呈陽(yáng)性。
肝、脾、骨髓和皮膚亦常有類(lèi)似改變，但不如淋巴結典型。肺組織外觀(guān)呈彌漫性結節狀，鏡下可見(jiàn)肺泡間隔和間質(zhì)內有彌漫性淋巴細胞、漿細胞和免疫母細胞浸潤，伴有少量纖維化，肺泡縮小，有增生的上皮內襯，巨噬細胞數增多，細支氣管可因內膜浸潤而狹窄。免疫熒光染色顯示整個(gè)肺泡壁為特異性的細胞內IgG和IgM沉著(zhù)。