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疾病庫大全   >  內科   >  Ⅰ型免疫母細胞性淋巴腺病

Ⅰ型免疫母細胞性淋巴腺病別名:淋巴肉芽腫病X

1.發(fā)熱 1/3的病人可有不同程度的發(fā)熱。多為中等或高熱,熱型多為弛張熱,也可為稽留熱、不規則熱,為間歇性或持續性。退熱后多伴有大量出汗。
2.淋巴結腫大 見(jiàn)于全部病人,開(kāi)始為局限性淋巴結腫大,最常見(jiàn)的部位為頸部或鎖骨上,其次為頜下或腋窩。以后可發(fā)展為全身淋巴結腫大,淺表淋巴結和深部淋巴結均可受累。在淋巴結腫大前或腫大期間可出現高熱,淋巴結腫大消退后,體溫也恢復正常。腫大的淋巴結質(zhì)地軟,可移動(dòng),直徑一般不超過(guò)3~4cm。
3.皮損 約半數病人有皮膚損害,可發(fā)生在其他癥狀和體征出現之前或同時(shí)出現。出現皮損的病人,以前多有用藥史,以用青霉素為多,其次為磺胺類(lèi)藥或其他藥如阿司匹林。皮損多表現為全身瘙癢性斑丘疹或麻疹樣皮疹,少數病人可出現小的無(wú)痛性結節性紅斑,主要分布于面部及軀干,其他皮損有面部和眼瞼水腫、血管神經(jīng)性水腫、陰莖和陰囊水腫等。
4.肝脾腫大 3/4的病人有肝大,一般在肋下3~4cm,無(wú)觸痛,表面光滑。約半數病人有輕度到中度脾大,多伴有肝大。
5.肺及胸膜 表現為不同程度的咳嗽、咳痰、胸痛和呼吸困難。呼吸道癥狀可由原發(fā)病引起,也可由繼發(fā)性感染造成。胸膜受累表現為胸痛及滲出性胸膜炎。
6.其他 少數病人可有多發(fā)性神經(jīng)根炎、肌無(wú)力和耳鼻喉病變。因本病是一種自身免疫病,故可與多種其他自身免疫疾病重疊存在,其中最常見(jiàn)的是冷凝素性溶血性貧血、Coomb試驗陽(yáng)性溶血性貧血;其次為自身免疫性甲狀腺炎,它可引起黏液性水腫;也可與皮膚血管炎、淀粉樣變性、混合性冷球蛋白血癥等合并存在。
凡臨床上遇到中老年病人起病急劇,有全身淋巴結腫大、肝脾腫大,有時(shí)伴有發(fā)熱和皮疹,并且具有血沉增速、γ-球蛋白明顯升高,即應高度懷疑本病,應行淋巴結活檢。Luks提出的病理學(xué)診斷標準如下:
①小血管呈分支狀增生,管壁增厚,PAS反應陽(yáng)性。
②免疫母細胞及漿細胞增殖。
③淋巴細胞減少及細胞間嗜酸性物質(zhì)沉著(zhù)。以上改變見(jiàn)于整個(gè)病變的淋巴結,對本病具有特異性。以上3項典型而又病變明顯時(shí),才能診斷為免疫母細胞性淋巴腺病。
若病變不典型,Luks又提出了下面2個(gè)附加條件:
①病變波及整個(gè)淋巴結,并有瘢痕形成而使淋巴濾泡消失。②就整個(gè)病變來(lái)看,具有淋巴細胞減少的特征。

 

應注意與下列疾病鑒別:
1.惡性淋巴瘤 尤其是霍奇金病,酷似本病的臨床表現,淋巴結活檢有斯-李(Sternberg-Reed)細胞,無(wú)免疫母細胞增生。而免疫淋巴母細胞病有PAS染色陽(yáng)性。有管壁增厚的分支狀小血管增生及細胞間PAS陽(yáng)性的嗜酸性無(wú)定形物沉著(zhù)三聯(lián)癥,是其鑒別的要點(diǎn)。
2.藥物反應 藥物反應與本病的臨床癥狀及體征可完全相同,但藥物反應一般無(wú)顯著(zhù)的高γ-球蛋白血癥,貧血也少見(jiàn),淋巴結活檢也無(wú)血管增生及多種免疫反應細胞增生。
3.巨大淋巴結增生癥 又名淋巴結錯構瘤,為一種特殊類(lèi)型的淋巴結炎癥反應性增生。臨床特征與本病相似,但發(fā)病年齡輕,腫塊常見(jiàn)于胸內,特別以縱隔肺門(mén)多見(jiàn),直徑可達10cm以上。病理上主要為漿細胞增生,淋巴結結構正常或僅有部分被破壞,增生的血管集中于濾泡生發(fā)中心,而且血管有透明變性。
4.特發(fā)性高γ-球蛋白血癥 主要見(jiàn)于青年男性,臨床癥狀與本病十分相似,血清中無(wú)M蛋白,淋巴結活檢病理改變?yōu)闈{細胞明顯增生,可有生發(fā)中心血管輕度增生,但淋巴結結構基本完整。
5.Oehlert慢性多潛能性免疫增生綜合征 其臨床和病理均有與本病相似之處。在病理上,其包膜及包膜周?chē)袎乃佬匝苎祝馨徒Y的小動(dòng)、靜脈內有炎性變,有時(shí)可波及髓質(zhì)及皮質(zhì)旁區,淋巴結外的中、小動(dòng)脈有彌漫性栓塞及節段性壞死。

 

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