血管神經(jīng)性水腫別名：巨大蕁麻疹
血管神經(jīng)性水腫
(一)發(fā)病原因
兩種血管神經(jīng)性水腫發(fā)病原因有明顯不同。遺傳性血管性水腫是一種常染色體顯性遺傳病。又稱(chēng)昆克水腫(Quincke edema)。獲得性血管性水腫常發(fā)生在有過(guò)敏素質(zhì)的個(gè)體。藥物、食物、粉塵、吸入物及日光、冷熱等物理因素為最常見(jiàn)誘因。
(二)發(fā)病機制
遺傳性血管性水腫常突發(fā)于健康的人，其主要原因是補體系統的酯酶抑制物——C1抑制物(C1INH)先天性缺乏，導致C1的異常活化并從C2分解出激肽(C-kinin)。該激肽可使血管通透性升高，引起組織水腫。這個(gè)過(guò)程常伴有補體系統的活化，導致補體C2，C4的消耗，其血中濃度下降。C1抑制物的缺乏有2種形式：①是該抑制物完全或接近完全缺失(占60%);②是該抑制物結構及含量與正常相同，但無(wú)活性(占40%)。由于此型血管性水腫發(fā)病機制清楚。故可通過(guò)輸入含有C1抑制物的健康人血清或給予雄性激素以刺激C1抑制物的合成產(chǎn)生療效。
獲得性血管性水腫其發(fā)病機制與蕁麻疹相似。常見(jiàn)的致病藥物有造影劑、阿司匹林、吲哚美辛(消炎痛)、可待因及血管緊張素轉換酶抑制劑如卡托普利(captopril)等。常見(jiàn)的致病食物為時(shí)鮮水果特別是草莓及鮮魚(yú)。由日光和寒冷引起的血管性水腫其皮損往往是遲緩發(fā)作。
有一部分獲得性血管性水腫患者與伴發(fā)惡性腫瘤像慢性淋巴細胞性白血病、非Hodgkin B細胞淋巴瘤等或伴發(fā)自身免疫性疾病有關(guān)。前者由于體內產(chǎn)生抗免疫球蛋白的抗獨特型抗體，引起補體系統異常活化;后者是由于患者體內有IgG1自身抗體，阻止補體系統的C1抑制物(C1INH)與C1結合，未受抑制的C1把C1抑制物降解，這兩種結果都導致補體系統的酯酶抑制物——C1抑制物(C1INH)獲得性缺乏而發(fā)病。這類(lèi)患者發(fā)病較晚，多在中年以后發(fā)病，無(wú)家族史。
組織病理：皮膚真皮水腫顯著(zhù)，可將真皮膠原纖維分離且向下延伸至皮下組織，真皮毛細血管和靜脈擴張。在急性發(fā)作時(shí)可見(jiàn)真皮毛細靜脈內皮細胞出現間隙，有部分肥大細胞脫顆粒。空腸黏膜受累時(shí)可見(jiàn)黏膜絨毛增粗呈杵狀，黏膜固有層增寬，黏膜下水腫。還可伴有漿膜下水腫。在窒息所致死亡的患者，其肺內呈彌漫性水腫，但無(wú)炎癥細胞包括嗜酸性粒細胞浸潤。
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