血管神經(jīng)性水腫別名：巨大蕁麻疹
獲得性血管性水腫最常見于皮膚比較松弛的部位如眼瞼、外陰及口唇，亦可見于非疏松部位皮膚如手足肢端。表現(xiàn)為單個(gè)或多個(gè)突發(fā)的皮膚局限性腫脹，邊界不清楚。皮膚顏色正?；蜉p度發(fā)紅或稍帶蒼白。觸之有彈性發(fā)脹的感覺，持續(xù)時(shí)間數(shù)小時(shí)到數(shù)天而自行消退。消退后亦不留任何痕跡。風(fēng)團(tuán)常常不出現(xiàn)，自覺癥狀不癢或有輕度燒灼和不適感，如累及鼻黏膜、咽黏膜、口腔黏膜、喉黏膜時(shí)，可引起流涕，呼吸困難，吞咽困難。聲音嘶啞。
遺傳性血管性水腫患者大都在10歲前發(fā)病，可反復(fù)發(fā)作，甚至終生，但在中年后發(fā)作的次數(shù)減少，發(fā)病嚴(yán)重程度減輕。發(fā)病的年齡雖然各不相同，但在一個(gè)家庭中發(fā)病年齡幾乎是相近的。患者主要表現(xiàn)為局限性皮下水腫，伴有發(fā)脹、不適的感覺，沒有瘙癢。常發(fā)生在面部或一側(cè)肢體，亦可發(fā)生在外生殖器。常常單個(gè)發(fā)生，可伴發(fā)暫時(shí)性匐形狀、環(huán)狀或網(wǎng)狀紅斑，水腫持續(xù)1～2天自行消退。除皮膚外，黏膜亦可受累。
根據(jù)好發(fā)部位如眼瞼、唇、舌、耳垂及外生殖器等部位突然出現(xiàn)的無癥狀性腫脹，在數(shù)小時(shí)及數(shù)天后自行消退，診斷不難。若兒童時(shí)期發(fā)病，且家族中有近半數(shù)其他成員發(fā)病，同時(shí)伴有早期出現(xiàn)的消化道和呼吸道癥狀，血清學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)血中C1酯酶抑制物、C2和C4降低則應(yīng)診斷遺傳性血管性水腫。
本病有時(shí)需與皮膚其他性質(zhì)的水腫相鑒別，如眼瞼部接觸性皮炎，早期可類似血管性水腫，但不久局部即出現(xiàn)丘疹、水皰和結(jié)痂等多形性皮損。由于昆蟲叮咬、刺蜇引起的急性風(fēng)團(tuán)樣反應(yīng)或繼發(fā)的蜂窩織炎，除局部腫脹外尚有發(fā)紅、發(fā)熱和壓痛等癥狀以資鑒別。
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