血管神經(jīng)性水腫別名:巨大蕁麻疹
獲得性血管性水腫最常見(jiàn)于皮膚比較松弛的部位如眼瞼、外陰及口唇,亦可見(jiàn)于非疏松部位皮膚如手足肢端。表現為單個(gè)或多個(gè)突發(fā)的皮膚局限性腫脹,邊界不清楚。皮膚顏色正常或輕度發(fā)紅或稍帶蒼白。觸之有彈性發(fā)脹的感覺(jué),持續時(shí)間數小時(shí)到數天而自行消退。消退后亦不留任何痕跡。風(fēng)團常常不出現,自覺(jué)癥狀不癢或有輕度燒灼和不適感,如累及鼻黏膜、咽黏膜、口腔黏膜、喉黏膜時(shí),可引起流涕,呼吸困難,吞咽困難。聲音嘶啞。
遺傳性血管性水腫患者大都在10歲前發(fā)病,可反復發(fā)作,甚至終生,但在中年后發(fā)作的次數減少,發(fā)病嚴重程度減輕。發(fā)病的年齡雖然各不相同,但在一個(gè)家庭中發(fā)病年齡幾乎是相近的。患者主要表現為局限性皮下水腫,伴有發(fā)脹、不適的感覺(jué),沒(méi)有瘙癢。常發(fā)生在面部或一側肢體,亦可發(fā)生在外生殖器。常常單個(gè)發(fā)生,可伴發(fā)暫時(shí)性匐形狀、環(huán)狀或網(wǎng)狀紅斑,水腫持續1~2天自行消退。除皮膚外,黏膜亦可受累。
根據好發(fā)部位如眼瞼、唇、舌、耳垂及外生殖器等部位突然出現的無(wú)癥狀性腫脹,在數小時(shí)及數天后自行消退,診斷不難。若兒童時(shí)期發(fā)病,且家族中有近半數其他成員發(fā)病,同時(shí)伴有早期出現的消化道和呼吸道癥狀,血清學(xué)檢查發(fā)現血中C1酯酶抑制物、C2和C4降低則應診斷遺傳性血管性水腫。
本病有時(shí)需與皮膚其他性質(zhì)的水腫相鑒別,如眼瞼部接觸性皮炎,早期可類(lèi)似血管性水腫,但不久局部即出現丘疹、水皰和結痂等多形性皮損。由于昆蟲(chóng)叮咬、刺蜇引起的急性風(fēng)團樣反應或繼發(fā)的蜂窩織炎,除局部腫脹外尚有發(fā)紅、發(fā)熱和壓痛等癥狀以資鑒別。
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