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小兒地方性克汀病別名:小兒地方性矮小病

小兒地方性克汀病

(一)發(fā)病原因
一般認為是由于胚胎期缺碘,甲狀腺素不足造成中樞神經(jīng)系統和骨骼系統不可逆性損害。一般認為本病純屬營(yíng)養缺乏性疾病,機體對碘耐受性存在個(gè)體差異,是否有遺傳性有待今后的研究。
(二)發(fā)病機制
妊娠時(shí)母體甲狀腺功能減低是地方性克汀病高發(fā)病率的主要危險因素,由于缺碘使母體及胎兒的甲狀腺競爭性攝取有限的碘化物,結果同時(shí)影響母體和新生兒的甲狀腺激素合成。某些地方性克汀病以神經(jīng)型表現為主者就是由于胚胎早期嚴重的宮內碘缺乏損害神經(jīng)細胞生長(cháng)發(fā)育所致。某些黏液水腫型地方性克汀病則是在已存在的神經(jīng)系統缺陷的基礎上再加上甲狀腺激素合成能力降低,提示甲狀腺本身的正常發(fā)育也依賴(lài)碘元素。遺傳、自身免疫等因素均未得到證實(shí)。
地方性克汀病病理改變多種多樣,無(wú)特異性。其主要病理變化是腦重量減輕,萎縮,神經(jīng)細胞多呈退行性變。甲狀腺可腫大,正常或縮小。縮小者為濾泡小,分布不均,濾泡間纖維組織增生。

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    四川大學(xué)華西第二醫院
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