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小兒地方性克汀病別名:小兒地方性矮小病

(一)治療
對地方性克汀病應早期診治,治療采取綜合療法,原則同散發(fā)性克汀病,有甲低表現者應自生后3個(gè)月內開(kāi)始補充甲狀腺激素。
1.治療原則 早期治療,終身用藥,小量開(kāi)始逐漸加至足量,定期復查,維持甲狀腺正常功能。
2.藥物治療
(1)甲狀腺激素:是治療甲低最有效的藥物。目前甲狀腺激素劑型有3種:
①甲狀腺粉(片):較穩定,半衰期6天左右。甲狀腺粉(片)替代法劑型、用量、服法與散發(fā)性克汀病相同。甲狀腺粉(片)用量為安全起見(jiàn),甲狀腺粉(片)用量一般從小劑量開(kāi)始,逐漸加量,是為防止因心肌黏液性水腫急劇消退導致心力衰竭出現。甲狀腺粉(片)所含T3及T4量不穩定,各地產(chǎn)品所含之量亦不統一,故應定期觀(guān)察臨床療效及查血T3、T4、TSH,以調整劑量至維持量,一般可間隔5~7天漸加量一次。1次/d或分2次口服。因長(cháng)期服藥治療,故還應隨年齡增長(cháng)不斷增加劑量以滿(mǎn)足機體需要。
每人需要量略有不同,用藥量可根據臨床表現,如食欲好轉,心率兒童維持在110/min,嬰兒140/min左右,腹脹消失,每天1次正常大便,智力進(jìn)步。同時(shí)血TSH濃度正常,血T4水平應在正常偏高值,以備部分T4轉變?yōu)門(mén)3。
藥物反應:過(guò)量可致甲亢,臨床出現腹瀉、心悸、吐瀉、多汗、煩躁不安,發(fā)熱等癥狀。長(cháng)期用藥過(guò)量可致消瘦。個(gè)別可有過(guò)敏反應,出現頻繁期外收縮,宜將藥量分多次口服。
合并心包積液者如無(wú)心包填塞癥狀出現,可不必做心包穿刺,經(jīng)甲狀腺粉(片)口服治療后,心包積液可吸收消失。
②左甲狀腺素鈉(L-thyroxine,L-T4):左甲狀腺素鈉(L-T4)較純,腸道吸收完全。劑量0~3個(gè)月10μg/kg;3~6個(gè)月7~10μg/kg;6個(gè)月~1歲6~8μg/kg;1~5歲4~6μg/kg;5歲以上3~6μg/kg。一般不主張采用L~T3,因70%T3是局部T4脫碘產(chǎn)生。
早產(chǎn)兒及低體重兒暫時(shí)性甲低亦應治療,以免影響腦發(fā)育,可觀(guān)察治療至確診后為止。
③左旋三碘甲腺酪氨酸鈉(L-triiodothyronine,L-T3):作用較左甲狀腺素鈉(L-T4)快,進(jìn)入組織濃度高,代謝、排泄也較迅速。
(2)維生素類(lèi):甲、乙、丙、丁種維生素應長(cháng)期按臨床需要補充,尤其易有口角炎者應供應維生素B2 (核黃素)。
(3)礦物質(zhì):鈣片亦應長(cháng)期服用以供給生長(cháng)發(fā)育之用,貧血者應加服鐵劑。有人提出缺碘地區同樣缺乏其他稀有元素,如鋅、鎂等。可相應補充,進(jìn)行觀(guān)察。
3.新生兒呆小癥 治療與一般方法完全相反,從開(kāi)始應投以大量,否則將對智力發(fā)育帶來(lái)不良影響,從每天10mg/kg開(kāi)始,以后的用量根據檢查結果和臨床癥狀進(jìn)行調整。
4.幼年黏液性水腫治療 與較大的呆小病患兒相同。
5.智能培訓 聾啞者應受專(zhuān)門(mén)訓練。在發(fā)病地區,組織地方性克汀病患兒進(jìn)行直觀(guān)訓練生活能力,開(kāi)展體育活動(dòng),簡(jiǎn)單家務(wù)勞動(dòng)的培訓。能獲得一定療效。
(二)預后
應樹(shù)立信心堅持終身治療,不能中斷,否則前功盡棄;尚應加強輔導,經(jīng)常教育患兒,使智力有所進(jìn)步,飲食中應富于熱卡、蛋白質(zhì)、維生素及礦物質(zhì)如鈣、鐵等。
我國對地方性克汀病進(jìn)行防治研究,現全國推行食用碘鹽有利于本病的預防。用碘油或其他碘制劑等綜合治療。目前基本上控制了地方性甲腫和克汀病的新的發(fā)生。對已經(jīng)遺留下來(lái)的造成不同程度智力障礙的患者,如何提高他們的智商,是相當艱難的。

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