小兒神經(jīng)源性膀胱
(一)發(fā)病原因
1.分類(lèi)方法 在泌尿外科疾病中,神經(jīng)源性膀胱是分類(lèi)方法最多,也是最復雜和概念最混淆的一種疾病,迄今為止還沒(méi)有一種分類(lèi)能將神經(jīng)源性膀胱的解剖、生理、病理和癥狀特點(diǎn)結合統一, 都不能滿(mǎn)足臨床預后與治療的需要。現有的分類(lèi)基本歸納如下:
(1)以神經(jīng)的病變部位分類(lèi):第一種是以神經(jīng)的病變部位為分類(lèi)基礎,其代表為Bors-Coman分類(lèi)法,根據脊髓損傷的部位將神經(jīng)源性膀胱分為上運動(dòng)神經(jīng)元型(骶上型)、下運動(dòng)神經(jīng)元型(骶下型)以及混合型。
(2)以膀胱功能變化分類(lèi):第二種以膀胱功能變化為基礎,如Wein分類(lèi)法,根據膀胱排空功能將神經(jīng)源性膀胱分為貯尿障礙和排空障礙,該方法的優(yōu)點(diǎn)是較適用于臨床應用。
(3)以尿流動(dòng)力學(xué)分類(lèi):目前,為實(shí)用起見(jiàn),根據膀胱儲尿與排空,有無(wú)感覺(jué),盆腔底的阻力以及有無(wú)非抑制性逼尿肌收縮而分為兩類(lèi): ①有多量殘余尿,合并泌尿系癥狀及并發(fā)癥。 ②無(wú)殘余尿,也不能潴尿,即尿失禁。后者約占神經(jīng)性膀胱病例的1/3。根據尿流動(dòng)力學(xué)進(jìn)行分類(lèi)也越來(lái)越受到關(guān)注和應用,它在評價(jià)膀胱逼尿肌和尿道括約肌情況的同時(shí)可綜合考慮其相互關(guān)系,將膀胱和尿道分為正常、亢進(jìn)、無(wú)反射三類(lèi)的同時(shí),又分為膀胱逼尿肌與尿道括約肌協(xié)調、不協(xié)調兩種情況。
2.病因 小兒神經(jīng)性膀胱常見(jiàn)的原因是:
(1)髓脊膜膨出:近來(lái)由于患髓脊膜膨出的小孩存活者增多,因之神經(jīng)源性膀胱的治療更為重要。
(2)骶椎發(fā)育不良:常見(jiàn)骶椎部分缺損,在嬰兒早期就有神經(jīng)源性膀胱。脊髓先天性異常多合并肢體的運動(dòng)和感覺(jué)障礙。
(3)脊髓腫瘤:小兒脊髓腫瘤雖罕見(jiàn),但患神經(jīng)母細胞瘤發(fā)生硬膜外轉移,出現脊髓壓迫,此時(shí)神經(jīng)源性膀胱并不少見(jiàn)。
(4)椎體骨髓炎:雖不常見(jiàn),但可發(fā)生硬膜外膿腫,壓迫脊髓,產(chǎn)生神經(jīng)源性膀胱。多有先驅感染,發(fā)熱,全身癥狀及神經(jīng)根痛。雖然出現神經(jīng)源性膀胱時(shí),骨質(zhì)可以正常,但不久即出現骨質(zhì)破壞。
(5)外傷:小兒罕見(jiàn)脊柱骨折所致截癱,處理與成人相同。廣泛骨盆骨折有時(shí)可合并神經(jīng)源性膀胱。做肛門(mén)直腸畸形或巨結腸手術(shù)時(shí)可損傷膀胱的神經(jīng),故手術(shù)操作應盡量貼近腸管,如Duhamel及Soave設計的手術(shù)可減少神經(jīng)損傷。此外,切除新生兒或嬰兒骶尾部畸胎瘤也可產(chǎn)生神經(jīng)源性膀胱。
(6)感染:偶見(jiàn)麻疹腦炎或脊髓灰質(zhì)炎后合并神經(jīng)源性膀胱,橫斷性脊髓炎多為病毒感染可發(fā)生暫時(shí)性神經(jīng)源性膀胱,預后良好,但須短期膀胱引流。
(7)隱性神經(jīng)源性膀胱:除膀胱癥狀外,無(wú)其他神經(jīng)癥狀。
(二)發(fā)病機制
1.逼尿肌反射亢進(jìn)合并尿道括約肌協(xié)同失調 這類(lèi)病變的共同特點(diǎn)是:有逼尿肌反射亢進(jìn)的表現,排尿時(shí)可有逼尿肌收縮,但尿道括約肌[內和(或)外]不能協(xié)調性的松弛,甚至反而加強收縮。見(jiàn)于骶髓上神經(jīng)病變患者。可有3種情況:
(1)逼尿肌反射亢進(jìn)合并尿道外括約肌協(xié)同失調。
(2)逼尿肌反射亢進(jìn)合并尿道內括約肌協(xié)同失調。
(3)逼尿肌反射亢進(jìn)合并尿道外和內括約肌協(xié)同失調。
2.逼尿肌無(wú)反射合并尿道括約肌失弛緩 這類(lèi)病變的共同特點(diǎn)是:有逼尿肌無(wú)反射的表現,排尿時(shí)無(wú)逼尿肌收縮,尿道括約肌[內和(或)外]不能協(xié)調性的松弛,甚至反而加強收縮。與逼尿肌反射亢進(jìn)不同,因排尿時(shí)無(wú)逼尿肌收縮,故不稱(chēng)為協(xié)同失調,而稱(chēng)為失弛緩。見(jiàn)于骶髓或骶髓傳出神經(jīng)病變患者。可有3種情況:
(1)逼尿肌無(wú)反射合并尿道外括約肌失弛緩。
(2)逼尿肌無(wú)反射合并尿道內括約肌失弛緩。
(3)逼尿肌無(wú)反射合并尿道外和內括約肌失弛緩。
3.尿道外括約肌去神經(jīng) 這是逼尿肌無(wú)反射中的一種。