小兒先天性腎病綜合征別名：小兒先天性腎病綜合癥
小兒先天性腎病綜合征
(一)發(fā)病原因
根據病因分類(lèi)，通常分為兩大類(lèi)： 1.原發(fā)性 包括芬蘭型先天性腎病綜合征、彌漫性系膜硬化、微小病變、局灶節段性硬化。 2.繼發(fā)性 可繼發(fā)于感染(先天梅毒、先天性毒漿原蟲(chóng)病、先天性巨細胞包涵體病、風(fēng)疹、肝炎、瘧疾、艾滋病等)、汞中毒、嬰兒系統性紅斑狼瘡、溶血尿毒綜合征、甲髕綜合征、Drash綜合征、腎靜脈血栓形成等。
(二)發(fā)病機制
1.發(fā)病機制 已明確芬蘭型先天性腎病綜合征是一種常染色體隱性遺傳性疾病，其基因定位于19號染色體長(cháng)臂，發(fā)病機制漸漸得以闡明。1966年Norio對57個(gè)芬蘭家系進(jìn)行遺傳調查，明確此征為常染色體隱性遺傳性疾病，現知其缺陷基因定位于19號染色體長(cháng)臂13.1。1983年Vernier等以陽(yáng)離子探針PEI檢測5例先天性腎病綜合征，發(fā)現GBM的陰離子位點(diǎn)數量減少，該作者認為硫酸類(lèi)肝素的減少是引起本征中腎小球濾過(guò)膜對蛋白通透性增高的原因。1998年Karl Tryggrason等報告本癥有腎小球足突間的裂孔隔膜上nephrin的異常，為編碼nephrin的基因NpHSI突變所致。
2.病理改變 病理所見(jiàn)因病期早晚不一。在疾病的早期階段，腎小球可能正常，也可能呈現局灶節段性硬化，系膜細胞及系膜基質(zhì)增生;呈現彌漫性腎小管囊性擴張。在疾病的晚期階段，腎小球毛細血管襻塌陷，呈現彌漫性硬化;腎小管廣泛擴張、萎縮;間質(zhì)炎癥細胞浸潤及纖維化。有人曾稱(chēng)本征中最具特色的改變是近曲小管囊性擴張，被稱(chēng)為“小囊性病”(microcystic disease)，但發(fā)現腎小管的這一病變可能系獲得性者，是由于持續的大量蛋白尿和(或)小管內尿流受阻，致未完全成熟的腎單位出現小管囊性改變。免疫熒光檢查病早期無(wú)Ig和補體沉著(zhù)。免疫電鏡檢查顯示足突間裂孔隔膜上nephrin異常。電鏡示內皮細胞腫脹，上皮細胞足突融合，基膜皺縮等。
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