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小兒家族性復發(fā)性血尿綜合征別名:小兒薄基底膜腎病

小兒家族性復發(fā)性血尿綜合征

(一)發(fā)病原因
家族性復發(fā)性血尿綜合征一般以常染色體顯性遺傳為主,部分為常染色體隱性遺傳。
(二)發(fā)病機制
良性家族性血尿的病因及發(fā)病機制尚未闡明。多數學者認為該病為常染色體顯性遺傳,遺傳基因定位于第2號染色體COL4A3/COL4A4區(qū)域,該區(qū)域為編碼Ⅳ型膠原α3和α4鏈的基因。由于Ⅳ型膠原合成障礙,導致腎小球基底膜成熟不完全而變薄,可能是致病的直接原因。
1.免疫熒光 通常為陰性,偶見有IgM和(或)C3在系膜區(qū)沉積,但強度一般較弱。
2..光鏡 沒有明確的具有診斷意義的病理改變,大多病例腎小球、腎小管間質正常。有部分病例有腎小球系膜細胞及基質輕度增生,個別有球性硬化。
3.電鏡 電鏡檢查是診斷該病的惟一最重要的依據。電鏡下可見腎小球基底膜彌漫性變薄。正常腎小球基底膜的厚度各家報道不一,成人通常在310~380nm之間,小兒可隨各年齡組不同而不同。1歲時平均為220nm(100~340nm),以后隨年齡增長至7歲左右腎小球基底膜平均厚度達到310nm(180~380nm)。一般認為彌漫性基底膜厚度<200~220nm為診斷薄基底膜腎病的標準,最薄的基底膜可到110nm,約為正常人基底膜厚度的1/3~1/2。對部分腎小球基底膜變薄是否能診斷為TBMN,目前仍有爭論,有人認為腎小球基底膜部分變薄也可診斷為TBMN,但大多數學者認為TBMN時其腎小球基底膜為彌漫性變薄,部分變薄是由于切片的角度不同所致。除了腎小球基底膜彌漫性變薄外,電鏡下還可見基底膜呈節(jié)段性多層狀結構和電子透亮的絮狀樣改變,節(jié)段性腎小球上皮細胞足突融合。系膜區(qū)、毛細血管襻一般無電子致密物沉積。

 

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