小兒大動(dòng)脈轉位

(一)發(fā)病原因
大血管錯位的發(fā)生與胎生期心血管的扭轉和動(dòng)脈圓錐的發(fā)育分隔等密切相關(guān)。有關(guān)本病的發(fā)生與解剖分類(lèi)相當復雜，各家提法不一。簡(jiǎn)述之，在胎生第5～6周心管扭轉。正常時(shí)右向襻轉(D-Loop)，右心室位于右側，左心室位于左側。主動(dòng)脈圓錐位于右后偏下，而肺動(dòng)脈圓錐位于左前偏上。心管在發(fā)育過(guò)程中如左向襻轉(L-Loop)，或者由心室起源的動(dòng)脈圓錐干不呈螺旋狀而呈筆直地發(fā)育分隔，便會(huì )形成右心室在左，左心室在右，或主動(dòng)脈在右前，肺動(dòng)脈在右后的位置變化。 Van Praagh將大血管錯位分為8型，其中Ⅱ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅶ型為生理矯正型，其他4型為生理不能矯正型。通常心管右向襻轉引起右襻大血管錯位(Ⅰ、Ⅷ型)，心管左向襻轉則引起左襻大血管錯位(Ⅲ、Ⅴ型)，但右向襻轉時(shí)亦可例外地引起左襻大血管錯位(Ⅱ、Ⅶ型)。左向襻轉時(shí)亦可例外地引起右襻大血管錯位(Ⅳ、Ⅵ型)。所以，一般Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ、Ⅶ型較多，Ⅱ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅷ型稀少。在上述8型中如體、肺循環(huán)間無(wú)任何水平的分流存在，則患兒無(wú)法生存。幾乎所有患者都有心房?jì)冉煌ǎ?/3病例有動(dòng)脈導管開(kāi)放，約1/3病例合并室間隔缺損。糖尿病母體所生后代常患完全性大血管錯位。另外，尚可合并肺動(dòng)脈口狹窄、三尖瓣閉鎖、心內膜墊缺損、右位心、內臟轉位伴左位心，以及單心室、單心房、主動(dòng)脈縮窄等畸形。
(二)發(fā)病機制
完全性大動(dòng)脈轉位中最常見(jiàn)者為右型轉位，即升主動(dòng)脈起自右室，位于右前方;肺動(dòng)脈起自左室，位于左后方。這樣形成兩個(gè)截然分開(kāi)的循環(huán)系統，其循環(huán)經(jīng)過(guò)是：“右房→右室→主動(dòng)脈→全身→體靜脈→右房”;而“左房→左室→肺動(dòng)脈→肺→肺靜脈→左房”。患兒出生后必須伴有兩個(gè)大循環(huán)間的分流交通，始能維持生命。交通的部位可在心房、心室或大動(dòng)脈，即通過(guò)未閉的卵圓孔、房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導管，偶見(jiàn)支氣管動(dòng)脈。通過(guò)這些通道，部分含氧血可從肺循環(huán)進(jìn)入體循環(huán)，缺氧血從體循環(huán)流入肺。其結果是體循環(huán)血由兩部分構成：主要部分為回流到主動(dòng)脈的體靜脈血，小部分為通過(guò)交通分流來(lái)的含氧量高的血，這個(gè)分流供給了體循環(huán)需要的氧，因此是有效肺循環(huán);同樣肺血流也由兩部分組成;大部分為肺靜脈血，小部分為從體循環(huán)分流來(lái)的體靜脈血，后者可進(jìn)入肺進(jìn)行氧交換，因此是有效體循環(huán)。由此可見(jiàn)，有效血流量越大，體循環(huán)動(dòng)脈血氧飽和度越高，病兒青紫可較輕。但過(guò)多的分流加重了心臟和肺循環(huán)負擔，可導致嚴重心衰及早期出現肺動(dòng)脈高壓。當病兒合并肺動(dòng)脈狹窄時(shí)，肺循環(huán)血流量得到適當限制，減輕了心臟負擔，防止了肺動(dòng)脈高壓的產(chǎn)生，因此只有那些伴較大體、肺循環(huán)交通和適當的肺動(dòng)脈狹窄的病兒才能活得較久。
根據血流動(dòng)力學(xué)改變本病可分為4型：Ⅰ型：室間隔完整;Ⅱ型：室間隔完整伴肺動(dòng)脈狹窄;Ⅲ型;伴大型室缺或單心室或大型動(dòng)脈導管未閉;Ⅳ型：伴室間隔缺損和肺動(dòng)脈狹窄。Ⅰ型最多見(jiàn)，Ⅳ型預后較好。