小兒房室傳導阻滯

(一)發(fā)病原因完全性房室傳導阻滯可分為先天性及后天性?xún)煞N：
1.先天性完全性房室傳導阻滯 活產(chǎn)新生兒發(fā)病率為1/22000。30%患兒合并先天性心臟病，以大血管錯位、單心室多見(jiàn)。70%為孤立性，無(wú)心血管畸形。病因為：
(1)自身免疫疾病：母親孕期患自身免疫病，常見(jiàn)為系統性紅斑狼瘡，可處于無(wú)癥狀期;類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎、皮肌炎及干燥綜合征則較少見(jiàn)。血清有抗SS-A或抗SS-B自身抗體，此種抗體為IgG成分，可通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒體內，引起胎兒房室交界區纖維化、炎癥、壞死或鈣化等病理免疫反應。先天性三度房室傳導阻滯60%～70%由于自身免疫病引起，而孤立型可高達80%。
(2)房室交界區胚胎發(fā)育畸形：多并發(fā)先天性心臟病，房室傳導系統連接中斷。最早可發(fā)生于胎齡16周時(shí)。可因胎心緩慢，誤認為宮內窒息而行剖宮產(chǎn)。有的則發(fā)生死胎或出生時(shí)全身水腫、肝大、心力衰竭。臨床癥狀取決于心臟畸形情況及心率緩慢程度。孤立型完全性房室傳導阻滯心率多60～70次/min，可無(wú)癥狀。心率在60 次/min以下者，多有嗜睡，拒奶，無(wú)力，甚至發(fā)生阿-斯綜合征或心力衰竭。阿-斯綜合征多因發(fā)生室性心動(dòng)過(guò)速、心室顫動(dòng)，少數由于心臟停搏引起。合并先天性心臟病的患兒，心房率在150次/min以下，心室率低于55次/min，生后第1周即可發(fā)生心力衰竭。有心臟畸形者因阿-斯綜合征、心力衰竭多于嬰兒期死亡或猝死。曾報道599例先天性完全性房室傳導阻滯患者的自然病程。599例中孤立型418例，2/3隨訪(fǎng)至10歲，92%仍存活，另18l例并發(fā)心血管畸形者，病死率為28.7%。另一報道孤立型完全性先天性房室傳導阻滯113例，男56例，女57例，均無(wú)重要心臟畸形。其母血清抗SS-A及(或)抗SS-B抗體陽(yáng)性。妊娠紀錄完整的87例中，71例(82%)于妊娠30周(中位數23周)前首次診斷。113例中死亡22例(19%)，發(fā)生于宮內6例，生后3個(gè)月內10例，3個(gè)月～6歲6例。妊娠34周之前出生者死亡率明顯高于34周以后者(52%比9%)。活產(chǎn)107例中，61例(62%)需要安置起搏器，其中生后9天之內35例，1歲之內15例，1歲以后17例。體檢心率緩慢而規則，可于胸骨左緣和心尖部聞及Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ級收縮期雜音，第1心音強弱不一，如心房和心室同時(shí)收縮，則第1心音增強如“大炮音”。收縮壓升高，脈壓增大，末梢血管征陽(yáng)性。由于心動(dòng)過(guò)緩，心室舒張充盈增加，每搏量增大，心臟代償性擴大。
2.后天性完全性房室傳導阻滯 多發(fā)生于心內手術(shù)創(chuàng )傷、急性感染、病毒性心肌炎、心肌病及Kearns-Sayre綜合征(外眼肌麻痹、色素性視網(wǎng)膜變性及線(xiàn)粒體肌病)。洋地黃中毒、低鉀血癥等也可發(fā)生房室阻滯。其臨床表現除原發(fā)疾病外，有心率緩慢，常有乏力、胸悶、嗜睡等，嚴重者發(fā)生阿-斯綜合征，心力衰竭或猝死。
(二)發(fā)病機制
1.發(fā)病機制和分類(lèi) 心臟激動(dòng)的傳播是心臟傳導系統各部位心肌細胞按順序興奮和產(chǎn)生動(dòng)作電位的過(guò)程。在病理情況下均可致心肌細胞電生理特性改變，使浦肯野纖維、心房肌、心室肌等快反應纖維的膜電位減低，產(chǎn)生慢反應動(dòng)作電位，以致不應期延長(cháng)，甚至不能產(chǎn)生興奮。根據心電圖房室傳導阻滯分為3類(lèi)，其病理生理基礎是房室傳導系統中某一部位的心肌細胞不應期的延長(cháng)。三類(lèi)機制分別為：一度房室傳導阻滯是由于房室傳導系統病變區的心肌細胞相對不應期延長(cháng)而有效不應期尚正常，二度Ⅰ型房室傳導阻滯有效不應期和相對不應期均延長(cháng)，發(fā)生遞減傳導，傳導速度減慢，二度Ⅱ型房室傳導阻滯主要是有效不應期明顯延長(cháng)，而相對不應期很短，因而房室傳導組織的病變區域處于不穩定狀態(tài)，對于心房傳來(lái)的激動(dòng)，以“完全能或完全不能(all or none)”的方式反應，即發(fā)生傳導正常或心搏脫落現象;三度房室傳導阻滯有效不應期則占據了整個(gè)心動(dòng)周期，所有心房傳來(lái)的激動(dòng)均不能下傳，阻滯部位下方的次級起搏點(diǎn)起搏，保持心室搏動(dòng)，心電圖出現房室分離現象。在心電圖上，房室交界區有效不應期大致相當于P波頂點(diǎn)至T波頂點(diǎn)，相對不應期大致相當于T波頂點(diǎn)至U波結束。在相對不應期時(shí)，P-R間期的長(cháng)短與前一次搏動(dòng)的R-P間期成反比，正確理解此點(diǎn)，對觀(guān)測P-R間期變化很有裨益。
2.第一度房室傳導阻滯 第一度房室傳導阻滯是常見(jiàn)的房室傳導阻滯，因無(wú)臨床表現，而易忽略，但及時(shí)發(fā)現，可成為診斷某些心臟病或相關(guān)疾病的重要線(xiàn)索。
(1)臨床表現：第一度房室傳導阻滯在小兒比較多見(jiàn)，但通常無(wú)癥狀，聽(tīng)診時(shí)，因P-R間期延長(cháng)，心室過(guò)度充盈，S1強度減弱。
(2)心電圖特點(diǎn)：第一度房室傳導阻滯在心電圖上診斷極易，但測量P-R間期應選擇P波明顯，有q波的導聯(lián)，特點(diǎn)如下：①P-R間期超過(guò)年齡、心率正常最高值;②P-R間期雖未超過(guò)正常高限，但在心率未變或增快時(shí)P-R間期較原先延長(cháng)0.04s以上;③每一P波后均有QRS波。
3.第二度房室傳導阻滯 第二度房室傳導阻滯時(shí)竇房結的沖動(dòng)不能全部傳導至心室，出現不同程度的漏搏。 　　
(1)臨床表現：臨床表現取決于基礎心臟病和由傳導阻滯引起的血流動(dòng)力學(xué)改變。輕者可無(wú)癥狀，當心室率緩慢時(shí)可引起胸悶、頭暈、乏力、心悸和心搏脫漏等，若出現高度房室傳導阻滯或心房率較慢時(shí)的2∶1阻滯，可有眩暈，甚至暈厥等癥狀。第二度Ⅰ型房室傳導阻滯時(shí)，第1心音逐漸減弱，并有心搏脫漏;第二度Ⅱ型房室傳導阻滯時(shí)，第1心音強度恒定，間隙性心搏脫漏。
(2)心電圖診斷：
①莫氏Ⅰ型(Mobitz Ⅰ型)：第二度Ⅰ型房室傳導阻滯稱(chēng)Mobitz Ⅰ型，又稱(chēng)文氏型(Wenckebach)，其嚴重程度是以P波數與QRS波數之比來(lái)表示的，如3∶2表示3個(gè)P波中有2個(gè)下傳;7∶6為7個(gè)P波中有6個(gè)下傳至心室。一般認為這種心電圖變化是由于在相對不應期內遞減傳導所致，心電圖特點(diǎn)： 　　A.P-R間期逐次延長(cháng)直至一個(gè)QRS波受阻。 　　B.R-R間期逐次縮短，直至一個(gè)QRS波脫落。 　　C.含有P波受阻的R-R間期短于2個(gè)P-P間期之和，但等于2個(gè)P-P間期減去P-R問(wèn)遞增總值。 　　D.QRS波一般正常，提示阻滯部位在房室結。 　　第二度Ⅰ型房室傳導阻滯由于竇性心律不齊，房室交界區傳導不穩，以及隱匿性傳導的影響，心電圖可出現不典型第二度Ⅰ型房室傳導阻滯，常見(jiàn)下列幾種：A.P-R間期及R-R間期變化規律不明顯，無(wú)典型的文氏周期，只有心室脫落后P-R間期縮短。B.未下傳的P波侵入房室交接區，引起新的不應期，使心室脫落后P-R間期不縮短。C.在文氏周期中有的P-R間期相等。D.P-R間期最大遞增值不發(fā)生在心室脫漏后第1和第2個(gè)P-R間期中。
②莫氏Ⅱ型(MobitzⅡ型)：即第二度Ⅱ型房室傳導阻滯，心電圖特點(diǎn)： 　　A.P-R間期恒定，正常或延長(cháng)。 　　B.P波按規律出現，下傳間斷受阻，除在P波下傳受阻后第一個(gè)激動(dòng)P-R間期可輕度縮短外，P-R間期保持恒定，這點(diǎn)對診斷該型阻滯很重要。 　　C.QRS波常增寬≥0.10s，提示阻滯部位常在希氏束處或分支以下。
③高度房室傳導阻滯：第二度房室傳導阻滯時(shí)，房室傳導比例為3∶1以上如4∶1、5∶1等，并可出現逸搏，稱(chēng)為高度房室傳導阻滯。
4.第三度房室傳導阻滯 第三度房室傳導阻滯即完全性房室傳導阻滯，為心房除極波完全不能傳至心室，少見(jiàn)。
(1)臨床表現：第三度房室傳導阻滯的癥狀取決于血流動(dòng)力學(xué)的改變，而血流動(dòng)力學(xué)的改變取決于阻滯的部位。一般而言阻滯在較近端者，則血流動(dòng)力學(xué)和生理功能的改變不大，消除副交感神經(jīng)的刺激，交感神經(jīng)興奮能使心室率增快10%～30%;當阻滯在房室束遠端時(shí)，則心室率增快常常不到10%。
臨床表現不一，部分小兒可耐受30～50次/min的心室率而無(wú)癥狀，但部分可出現不同癥狀包括疲倦乏力、眩暈、心絞痛、心力衰竭，心室率極慢者可致腦缺血，從而出現意識喪失，甚至抽搐等阿-斯(Adams-Stokes)綜合征表現，嚴重者可致猝死。若合并室性心律失常，病人可感到心悸不適。
體格檢查時(shí)脈率緩慢而規則，運動(dòng)后僅有輕度增加或中度增加，脈搏多有力，頸靜脈可有顯著(zhù)搏動(dòng)。第1心音強度經(jīng)常變動(dòng)，第2心音可正常或反常分裂，間或聞及心房音和大炮音，有時(shí)可聞及第3心音或第4心音。在不伴其他心臟病時(shí)，亦有約60%發(fā)現心臟增大。
(2)心電圖診斷：三度房室傳導阻滯有效不應期極度延長(cháng)，占據了整個(gè)心動(dòng)周期，使P波全部落在有效不應期中，完全不能下傳心室，心室由低位起搏點(diǎn)控制，心電圖特點(diǎn)為：①P-P間期與R-R間期各有其固定規律，P波與QRS波無(wú)關(guān);②心房率大于心室率，心室節律為交界區性或心室自身節律。交界區性頻率出生至3歲60～100次/min，3歲以上50～70次/min：室性頻率出生至3歲40～60次/min，3歲以上30～40次/min;③QRS波形態(tài)：阻滯部位在希氏束以上者QRS波與正常竇性者相同，以先天性者居多，阻滯在希氏束以下者QRS波呈寬大畸形，常為外科手術(shù)或心肌炎引起;④Q-T間期可延長(cháng)，但易并發(fā)室性心動(dòng)過(guò)速，預后不良。