小兒煙酸缺乏病

(一)發(fā)病原因
煙酸缺乏病或粗皮常見(jiàn)原因有：
1.攝入不足 主要見(jiàn)于以玉米為主食者，因為玉米所含煙酸大部分是結合型，未經(jīng)分解釋放不能為機體所利用。玉米蛋白質(zhì)缺乏色氨酸，此乃煙酸的前體。
2.吸收障礙 如慢性營(yíng)養不良、長(cháng)期腹瀉、幽門(mén)梗阻、慢性腸梗阻、腸結核等均可影響煙酸的吸收。
3.疾病因素 許多致病菌如沙門(mén)菌、痢疾桿菌、金黃色葡萄球菌、肺炎球菌、百日咳桿菌等不能自制煙酸以繁殖，須從被感染人體組織中奪取煙酸，故此類(lèi)患兒易并發(fā)煙酸缺乏病。
4.藥物 系指可干擾煙酸代謝的藥物，常見(jiàn)的為異煙肼，后者可干擾吡多醇作用，而吡多醇則是色氨酸通過(guò)尿氨酸，煙酰胺代謝途徑中的重要輔酶，因此，維生素B6缺乏的各種原因亦可致本病。某些抗癌藥物，特別是6-硫基嘌呤長(cháng)期服用亦可導致本病。
5.先天性遺傳病 Hartnups病可以因為小腸和腎小管輸送色氨酸和其他氨基酸的缺陷引起本病。
(二)發(fā)病機制
尼克酸或尼克酰胺又名煙酸或煙酰胺，尼克酸是兩個(gè)輔酶即煙酰胺腺嘌呤二核苷酸(輔酶Ⅰ、NAD)和煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(輔酶Ⅱ、NADP)的前體。尼克酸被組織吸收后，組成細胞內重要的輔酶NAD和NADP，二者參與體內很多氧化還原反應，包括葡萄糖酵解，丙酮酸鹽代謝，戊糖的生物合成和脂肪、氨基酸、蛋白質(zhì)及嘌呤的代謝。煙酸大量服用具有降低血膽固醇、三酰甘油及β-脂蛋白濃度和擴張血管的作用。
主要病變表現在皮膚、消化道和神經(jīng)系統。真皮淺層膠質(zhì)發(fā)生水腫和病變，乳頭狀血管擴張充血，血管周?chē)辛馨图毎櫋⒈砥舆^(guò)度角化，隨后發(fā)生萎縮。皮膚出現紅斑，滲液，可形成皰疹及大皰，以后結痂，萎縮及著(zhù)色。嚴重時(shí)皮疹彌漫全身，皮脂腺及毛囊枯萎。消化道表現為口內及舌黏膜紅腫、充血，久病則舌刺萎縮。常伴繼發(fā)感染，形成潰瘍。結腸腸壁增厚、發(fā)炎，有小片狀假膜形成。其后腸黏膜萎縮，腸腺減少。肝內可見(jiàn)脂肪浸潤。神經(jīng)系統的病變包括脫髓鞘和神經(jīng)節細胞變性。脊髓的側索與后索亦可出現脫髓鞘。