小兒骨軟骨瘤別名：小兒錯構瘤
小兒骨軟骨瘤
(一)發(fā)病原因
骨軟骨瘤嚴格講來(lái)不屬于腫瘤，而是生長(cháng)方面的異常，或稱(chēng)錯構瘤。瘤體有軟骨帽和一個(gè)從骨側面突出的骨組織。本癥又稱(chēng)骨疣，其成因可能是從靠近骨膜的小軟骨島長(cháng)出，或來(lái)自骺板軟骨。
凡軟骨化骨的部位均可發(fā)生，但下肢長(cháng)管狀骨占1/2，股骨下端和脛骨上端最多。其次為肱骨上端，橈骨和脛骨下端以及腓骨的兩端。病變位于干骺端，隨生長(cháng)發(fā)育逐漸遠離骺板。骨疣內的骨髓中脂肪組織豐富。骨疣的增長(cháng)是靠軟骨帽深層的軟骨化骨作用。病兒發(fā)育成熟后，骨疣即停止生長(cháng)。
成年后，軟骨帽逐漸退化以至消失，偶持久存在并可繼發(fā)為軟骨肉瘤。
(二)發(fā)病機制
目前主要有兩種學(xué)說(shuō)。Virchow于1891年提出骺板細胞分離學(xué)說(shuō)，認為骺板的軟骨細胞從骺板分離，旋轉90°后沿長(cháng)骨長(cháng)軸相垂直的方向生長(cháng)，即橫向生長(cháng)形成腫瘤。另一學(xué)說(shuō)認為起源于骨膜的軟骨細胞巢不斷增殖，骨化所形的腫瘤。后來(lái)D.Ambrosia和Ferguson通過(guò)骺板軟骨細胞移植，成功地產(chǎn)生了骨軟骨瘤模型，從而支持骺板發(fā)育缺陷的理論。
病理解剖可見(jiàn)腫瘤呈菜花狀,由軟骨膜、軟骨帽和骨性瘤體組成。骨性部分可直接或有一細蒂與骨皮質(zhì)相連續。腫瘤直徑多介于1～10cm，形態(tài)各異。鏡下所見(jiàn)軟骨帽的軟骨細胞形態(tài)及排列似骨骺軟骨細胞，增殖的軟骨細胞群位于軟骨帽的深層。當腫瘤生長(cháng)活躍時(shí)，軟骨細胞顯著(zhù)增殖。而腫瘤生長(cháng)停止時(shí)，軟骨細胞也停止增殖并發(fā)生退行性改變，在軟骨細胞間質(zhì)中可見(jiàn)鈣化。多發(fā)性骨軟骨瘤是一種染色體顯性遺傳疾病，發(fā)病年齡小，約1/3不足10歲。X線(xiàn)表現和病理改變與單發(fā)相似，但其惡變率高達5%～10%。
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