小兒顱咽管瘤

(一)發(fā)病原因
本病為先天性疾病，生長(cháng)緩慢。正常胚胎發(fā)育時(shí)，Rathke囊與原始口腔相連接的細長(cháng)管道即顱咽管，此管隨胚胎發(fā)育而逐漸消失。Rathke囊前壁的殘余部分，前葉結節部，退化的顱咽管的殘存鱗狀上皮細胞都可能成為發(fā)生顱咽管瘤的起源。因此顱咽管瘤可發(fā)生于咽部、蝶竇、鞍內、鞍上及第三腦室，有的可侵入顱后窩。
大多數顱咽管瘤起源于顱頰管靠近漏斗部的殘余鱗狀上皮細胞，故腫瘤位于鞍上，形成所謂“鞍上型”顱咽管瘤;少數腫瘤起源于中間部的殘余細胞，則腫瘤位于鞍內，形成所謂“鞍內型”顱咽管瘤。部分顱咽管瘤在鞍上和鞍內都有，則腫瘤呈啞鈴形。
(二)發(fā)病機制
1.發(fā)病機制 有關(guān)顱咽管瘤的組織發(fā)生，目前有兩種學(xué)說(shuō)比較普遍被人們接受。
(1)先天性剩余學(xué)說(shuō)：這是被人們比較廣泛接受的組織發(fā)生學(xué)說(shuō)。Erdheim最早觀(guān)察到正常垂體的結節部有殘存的鱗狀上皮細胞，認為顱咽管瘤起源于這些殘余的上皮細胞。在胚胎時(shí)期的第2周，原始的口腔頂向上突起形成一個(gè)深的盲袋，稱(chēng)為Rathke袋，隨著(zhù)進(jìn)一步發(fā)育，Rathke袋的下方變窄而呈細管狀，即稱(chēng)之為顱咽管或垂體管。在正常情況下，胚胎7～8周顱咽管即逐漸消失，在發(fā)育過(guò)程中常有上皮細胞小巢遺留，即成為顱咽管瘤的組織來(lái)源。
(2)鱗狀上皮化生學(xué)說(shuō)：1955年Luse和Kernohan觀(guān)察了1364例尸檢的垂體腺，結果發(fā)現僅24%有鱗狀上皮細胞巢，其出現率隨年齡的增長(cháng)而增高，20歲以下者鱗狀上皮細胞巢出現率很低，因此，他們認為鱗狀上皮細胞巢是垂體細胞化生的產(chǎn)物，而不是胚胎殘留。另外，還有人觀(guān)察到垂體腺細胞和鱗狀上皮細胞的混合，并且見(jiàn)到二者之間有過(guò)度，這一發(fā)現也支持化生學(xué)說(shuō)。
2.病理改變 顱咽管瘤體積一般較大，腫瘤形態(tài)常呈球形、不規則形，或結節狀擴張生長(cháng)，無(wú)明顯包膜，界限清楚，范圍大小差異明顯，大多為囊性多房狀或部分囊性，少數為實(shí)質(zhì)性，只含少數小囊腔。瘤體灰紅色，囊液可為黃色、棕色、褐色或無(wú)色。如囊腫破裂，囊液溢出，可引起腦膜炎和蛛網(wǎng)膜炎。囊性者多位于鞍上，囊性部分常處于實(shí)質(zhì)部的上方，囊壁表面光滑，厚薄不等，薄者可如半透明狀，上有多處灰白色或黃褐色鈣化點(diǎn)或鈣化斑，并可骨化呈蛋殼樣，囊內容為退變液化的上皮細胞碎屑(角蛋白樣物)，囊液呈機油狀或金黃色液體，內含閃爍漂浮的膽固醇結晶，一般10～30ml，多者可達100ml以上。腫瘤實(shí)質(zhì)部常位于后下方，呈結節狀，內含鈣化灶，有時(shí)致密堅硬，常與顱內重要血管、垂體柄、視路及第三腦室前部等粘連較緊并壓迫上述結構。腫瘤亦可引起腦組織的膠質(zhì)反應帶形成假包膜，有時(shí)可呈乳頭狀突入丘腦下部，手術(shù)牽拉腫瘤時(shí)可能造成丘腦下部損傷。實(shí)質(zhì)性腫瘤多位于鞍內或第三腦室內，體積較囊性者為小。
腫瘤組織形態(tài)可分為牙釉質(zhì)型和鱗形乳頭型兩種。牙釉質(zhì)型多見(jiàn)，主要發(fā)生于兒童。此型最外層為柱狀上皮細胞，向中心逐漸移行為外層呈柵欄狀，內層細胞排列疏松的星狀細胞。瘤組織常有退行性變、角化及小囊腫，囊內脫落細胞吸收鈣后形成很多散在鈣化灶為顱咽管瘤的顯著(zhù)特征，幾乎所有顱咽管瘤在鏡下都可見(jiàn)到鈣化灶，大多數病例在放射檢查時(shí)可發(fā)現鈣化灶。顱咽管瘤常伸出乳頭狀突起進(jìn)入鄰近腦組織(特別是下丘腦)，使得腫瘤與這些腦組織緊密相連，故手術(shù)時(shí)常不易完全剝去。鱗形乳頭型由分化良好的扁平上皮細胞組成，其中隔有豐富的纖維血管基質(zhì)，細胞被膜自然裂開(kāi)或由于病變裂開(kāi)而形成突出的假乳頭狀，一般無(wú)釉質(zhì)型的角化珠、鈣化、炎性反應及膽固醇沉積，此型多為實(shí)體性腫瘤。偶有報道顱咽管瘤生長(cháng)迅速，呈侵襲性復發(fā)，但多數學(xué)者并不認為是惡性變，一些電鏡下有間變表現的腫瘤，在組織培養中雖有成囊的傾向，但幾乎無(wú)有絲分裂的活性。
顱咽管瘤的血供因發(fā)生部位不同而有差異，鞍上腫瘤的血供主要來(lái)自于Willis環(huán)前循環(huán)的小動(dòng)脈，也有認為有直接來(lái)自頸內動(dòng)脈，后交通動(dòng)脈的供血。但顱咽管瘤不接受來(lái)自大腦后動(dòng)脈(或基底動(dòng)脈)的供血，除非腫瘤接近該血管供血的第三腦室底部。鞍內腫瘤的血供來(lái)自海綿竇內頸內動(dòng)脈的小穿透動(dòng)脈。
腫瘤向四周生長(cháng)可壓迫視神經(jīng)交叉、腦垂體、第三腦室底部、丘腦下部、甚至阻塞一側或兩側的室間孔而引起阻塞性腦積水。鞍內型腫瘤大多為實(shí)質(zhì)性，體積較小，早期限于鞍內可直接壓迫垂體，以后向上生長(cháng)可影響視神經(jīng)、視交叉及第三腦室。