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小兒進(jìn)行性骨干發(fā)育不良別名:小兒Camurati-Engelman綜合征

小兒進(jìn)行性骨干發(fā)育不良

(一)發(fā)病原因
病因不明,有家族發(fā)病傾向,故可能與遺傳因素有關(guān)。
(二)發(fā)病機制
Singleton(1956)認為是血管壁的增厚致管腔變窄,組織血流減少,以致出現骨骼的非特異性骨皮質(zhì)增厚,骨內外膜新骨生成,骨組織內及鄰近皮下組織小動(dòng)脈管壁增厚。

 

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