小兒慢性良性中性粒細胞減少癥

(一)發(fā)病原因
病因尚不清楚，抗中性粒細胞抗體陽(yáng)性和陰性病兒均可發(fā)病，抗中性粒細胞抗體主要由IgG組成(80%～100%)，其臨床意義還不明了。
(二)發(fā)病機制
多數病例骨髓粒細胞克隆形成細胞數量和克隆刺激因子水平正常或增高。形成機制尚不清楚，可能為不同的原因所致，抗中性粒細胞抗體在發(fā)病中具有重要作用。但是抗中性粒細胞抗體陽(yáng)性和陰性病兒的臨床表現并無(wú)區別，該抗體測定方法尚未標準化，其特異性和敏感性很難估計。1975年發(fā)現首例抗中性粒細胞陽(yáng)性病兒，隨病情自然緩解，抗體也陰轉。這些病兒并無(wú)發(fā)生惡性腫瘤和其他自身免疫性疾病的危險。抗中性粒細胞抗體主要由IgG組成(80%～100%)，其臨床意義還不明了。一些認為與臨床過(guò)程無(wú)關(guān)，而另一些認為抗體直接作用于早期前體粒細胞和外周血成熟粒細胞，影響臨床過(guò)程和粒細胞數量。抗體也可干擾吞噬細胞的殺菌、黏附、調理和自由基產(chǎn)生功能。