小兒慢性良性中性粒細(xì)胞減少癥

(一)發(fā)病原因
病因尚不清楚，抗中性粒細(xì)胞抗體陽性和陰性病兒均可發(fā)病，抗中性粒細(xì)胞抗體主要由IgG組成(80%～100%)，其臨床意義還不明了。
(二)發(fā)病機(jī)制
多數(shù)病例骨髓粒細(xì)胞克隆形成細(xì)胞數(shù)量和克隆刺激因子水平正常或增高。形成機(jī)制尚不清楚，可能為不同的原因所致，抗中性粒細(xì)胞抗體在發(fā)病中具有重要作用。但是抗中性粒細(xì)胞抗體陽性和陰性病兒的臨床表現(xiàn)并無區(qū)別，該抗體測定方法尚未標(biāo)準(zhǔn)化，其特異性和敏感性很難估計。1975年發(fā)現(xiàn)首例抗中性粒細(xì)胞陽性病兒，隨病情自然緩解，抗體也陰轉(zhuǎn)。這些病兒并無發(fā)生惡性腫瘤和其他自身免疫性疾病的危險。抗中性粒細(xì)胞抗體主要由IgG組成(80%～100%)，其臨床意義還不明了。一些認(rèn)為與臨床過程無關(guān)，而另一些認(rèn)為抗體直接作用于早期前體粒細(xì)胞和外周血成熟粒細(xì)胞，影響臨床過程和粒細(xì)胞數(shù)量。抗體也可干擾吞噬細(xì)胞的殺菌、黏附、調(diào)理和自由基產(chǎn)生功能。