小兒侏儒-視網(wǎng)膜萎縮-耳聾綜合征別名：小兒Cockayne綜合征
小兒侏儒-視網(wǎng)膜萎縮-耳聾綜合征
(一)發(fā)病原因
本病征病因未明，多為常染色體隱性遺傳性疾病。
(二)發(fā)病機制
有可能是一種累及多種組織的脂質(zhì)代謝病。病理特點(diǎn)是腦白質(zhì)有片狀嗜蘇丹性脫髓鞘，引起嚴重腦萎縮，底節和小腦有鈣化和鐵的凝結。可見(jiàn)星狀細胞廣泛增生、蒼白球有色素沉著(zhù)、視神經(jīng)萎縮等病理改變。本病征患兒過(guò)早衰老與胸腺激素的含量明顯減少有關(guān)。患兒易感染可能系IgA含量減少或細胞免疫功能減弱所致。本病征胸腺激素減少的機制還不清楚，可能是胸腺激素停止生產(chǎn)，或與循環(huán)中的抑制因素有關(guān)。
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