新生兒獲得性免疫缺陷綜合征

　　(一)發(fā)病原因

　　1.母-嬰垂直感染 新生兒AIDS的發(fā)病和孕母有密切關(guān)系，因嬰兒AIDS中相當一部分是通過(guò)母-嬰垂直傳播而獲得。

　　2.母-嬰水平感染 新生兒生后可通過(guò)感染AIDS病原體的母親的乳汁而受染。

　　3.醫源性感染

　　(1)輸血與血制品感染：Ammann等(1983)報告1例生后幾天內反復接受輸血與血制品的新生兒于生后6個(gè)月時(shí)出現AIDS癥狀，并無(wú)CMV、HDV及EBV感染的證據，經(jīng)對供血員調查后發(fā)現，其中1名在供血后7個(gè)月發(fā)生AIDS，推測供血員系病原體攜帶者，且表明血制品的輸入或輸血可傳播AIDS。

　　(2)注射器及針頭感染：新生兒、嬰兒還可因多次靜脈注射，經(jīng)注射器及針頭等方式受染。

　　(二)發(fā)病機制

　　已知CD4是HIV外膜糖蛋白的受體。HIV病毒通過(guò)表面的糖蛋白gpl20在同是糖蛋白的gp41的參與下與宿主細胞受體CD4結合入侵靶細胞，故表面表達CD4抗原的細胞均是HIV的靶細胞。Th細胞高表達CD4分子，因此Th細胞是HIV的主要靶細胞，巨噬細胞、樹(shù)突細胞和小膠質(zhì)細胞也較高表達CD4分子，所以這些細胞也對HIV易感。淋巴結內巨噬細胞、濾泡樹(shù)突細胞是AIDS潛伏期HIV繁殖的主要場(chǎng)所，是HIV的儲藏庫，也是感染CD4 T細胞的源泉。樹(shù)突細胞的大量死亡，造成外周淋巴細胞的毀壞。HIV侵入CD4細胞后，在細胞質(zhì)中經(jīng)病毒的反轉錄酶作用將病毒RNA轉為DNA。病毒DNA與病毒整合酶進(jìn)入細胞核，在后者的作用下，整合入宿主細胞基因組內，整合的病毒可潛伏數月甚至數年不復發(fā)，這就是AIDS潛伏期長(cháng)的原因。HIV如何殺傷CD4細胞的機制尚不十分清楚。由于Th細胞被大量破壞，從而喪失調控其他淋巴細胞(如B細胞分化)亞群的能力，機體的免疫網(wǎng)絡(luò )遭到破壞，免疫調節失去平衡，導致免疫缺陷。HIV病毒攻擊大量CD4細胞，使細胞免疫功能低下或喪失，引起各種機會(huì )感染致死。另由于B細胞調節失控，多克隆B細胞被活化大量表達免疫球蛋白，患者發(fā)生自身免疫性疾病，以及對新的抗原反應性降低而發(fā)生感染，如小兒易患嚴重化膿性感染。某些單核巨噬細胞(表達CD4抗原)也可被HIV侵襲，使其趨化能力降低，使白細胞介素-1和腫瘤壞死因子釋放增加，致機體發(fā)熱，消耗增加、消瘦等。由于HIV對靶細胞(主要是CD4細胞)的不斷破壞，致使CD4 T細胞消耗殆盡和外周免疫器官毀損，免疫嚴重缺陷，最終招致各種感染和惡性腫瘤而致死。