先天性風(fēng)疹綜合征

(一)發(fā)病原因
風(fēng)疹病毒主要通過(guò)空氣飛沫傳播。病毒存在于患兒和帶毒者的呼吸道分泌物中，通過(guò)咳嗽、噴嚏、說(shuō)話(huà)等方式，產(chǎn)生飛沫，被易感者吸入而傳染。易感者亦可通過(guò)接觸被風(fēng)疹患兒的糞便、尿液中病毒污染的食具、衣物等用品，而發(fā)生接觸傳染。
風(fēng)疹病毒亦可通過(guò)胎兒傳給胎兒，這是造成CRS的重要途徑。RV能在胎盤(pán)和胎兒體內長(cháng)期生存繁殖，造成多系統的慢性、進(jìn)行性感染。
(二)發(fā)病機制
風(fēng)疹病毒侵入上呼吸道后，先在局部黏膜和頸淋巴結內復制繁殖，然后侵入血循環(huán)引起第1次病毒血癥。病毒通過(guò)白細胞到達單核細胞系統，復制后再次進(jìn)入血液循環(huán)引起第2次病毒血癥。皮疹主要是由風(fēng)疹病毒引起的真皮上層的毛細血管炎癥，表現為毛細血管充血和輕微炎癥滲出。
風(fēng)疹病毒可通過(guò)胎盤(pán)感染胎兒，這主要是由于胎盤(pán)屏障尚未發(fā)育完善，病毒能通過(guò)胎盤(pán)絨毛膜產(chǎn)生持續感染。首先，妊娠早期胎盤(pán)初步形成，其防御屏障功能尚不完善，病毒可通過(guò)胎盤(pán)傳給胎兒;其次，孕婦感染風(fēng)疹，在孕3個(gè)月內，正值胎兒三個(gè)胚層分化、各器官形成的重要時(shí)期，細胞分化受到抑制，器官的形成受到影響，因此產(chǎn)生各種先天性畸形。孕3個(gè)月以前的胚胎，胎兒既無(wú)抵抗病毒的能力，各器官又正處于萌芽狀態(tài)，故而易于受到風(fēng)疹病毒的侵襲與危害。早期孕胎兒感染后，3個(gè)胚層都受到病毒侵襲，外、中胚層尤為顯著(zhù)。受累組織因風(fēng)疹病毒感染，造成生長(cháng)停滯的無(wú)性繁殖細胞系，可遺傳給子代細胞。細胞分化被抑制，風(fēng)疹病毒是最危險的致畸因素，可引起先天性的白內障、視網(wǎng)膜炎、耳聾、先天性心臟病、小頭畸形及智力障礙。這些疾病出生時(shí)可不明顯，但生后數周、數月甚至數年可明顯地表現出來(lái)。逐漸出現抽風(fēng)、耳聾、視網(wǎng)膜病變;隨著(zhù)年齡增大，還會(huì )出現學(xué)習困難、行為異常、肌肉力量弱、活動(dòng)平衡失調等癥狀，并可出現感覺(jué)障礙。畸形兒出生時(shí)即使足月，體重也較輕，其中有10%～20%生后1年左右死亡。有關(guān)專(zhuān)家研究表明，胎兒畸形發(fā)生率，與孕婦感染風(fēng)疹病毒早晚有關(guān)，一般以妊娠初期初次感染的危險性大，隨著(zhù)胎齡的增長(cháng)而逐漸遞減。