新生兒先天性膽道閉鎖

(一)發(fā)病原因
膽道閉鎖病因較復雜，仍不十分清楚，有先天性膽道發(fā)育不良、病毒感染、胰膽管合流異常、膽汁酸代謝障礙等學(xué)說(shuō)。
1.先天性發(fā)育異常 本病以往多認為是一種先天性膽管發(fā)育異常，但近年來(lái)經(jīng)病理及臨床研究認為這一學(xué)說(shuō)并非完全可靠。臨床上常見(jiàn)的先天畸形，如肛門(mén)閉鎖、腸閉鎖、食管閉鎖等，常伴發(fā)其他畸形，而膽道閉鎖則少有伴發(fā)畸形;在胎兒尸解中，亦從未發(fā)現膽道閉鎖畸形。本病的臨床癥狀有時(shí)在生后數周后才開(kāi)始出現，或在生理性黃疸消退后再現黃疸。有人在做膽道閉鎖手術(shù)時(shí)，探查肝門(mén)部，即使在所謂“不能手術(shù)型”中也能見(jiàn)到細小的索條狀膽道殘跡，組織切片可見(jiàn)膽管內腔、膽管上皮、殘存的膽色素及炎性細胞浸潤等。進(jìn)一步說(shuō)明膽道閉鎖并不是一種先天性發(fā)育畸形，而是在出生前后出現的一種疾病。
2.感染因素 有人提出膽道閉鎖、新生兒肝炎及膽總管囊腫均系病毒感染引起，屬同一病變，只是病變部位不同而已。肝臟及膽道經(jīng)病毒感染以后，肝臟呈巨細胞性變，膽管上皮損壞，導致管腔阻塞，形成膽道閉鎖或膽總管囊腫，炎癥亦可因產(chǎn)生膽管周?chē)w維性變和進(jìn)行性膽管閉塞。目前有較多的報告提到巨細胞病毒感染與膽道閉鎖、膽總管囊腫發(fā)病關(guān)系密切。
3.先天性胰管膽管合流異常 胰管膽管合流異常是指在胚胎期胰管和膽管不在十二指腸壁內匯合而在壁外匯合的先天畸形，它不僅是先天性膽總管囊腫、膽管結石、胰腺結石、胰腺炎、膽道癌、胰腺癌的重要病因之一，亦有報告胰管膽管合流異常亦可導致膽道閉鎖。
(二)發(fā)病機制
分為肝內型和肝外型兩類(lèi)，前者發(fā)病極少，國內尚未見(jiàn)報道;肝外型又分6型。通常將Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型稱(chēng)為“不可吻合型”、或手術(shù)效果不理想型，占80%～90%，治療乏術(shù)，預后甚差;而Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ稱(chēng)為可吻合型，占10%～20%。6型膽道閉鎖中，認為Ⅰ、Ⅱ型為膽道發(fā)育不良，是炎癥損害膽管上皮，發(fā)生纖維性變，管腔逐漸狹窄，但未完全閉鎖，如病變逐漸好轉，有恢復通暢的可能，若炎癥繼續發(fā)展，則整個(gè)膽道完全閉鎖。第Ⅲ型為真正的膽道閉鎖，外膽道嚴重受累，上皮完全損壞，全部結構發(fā)生纖維化，因膽管完全消失，在肝、十二指腸韌帶中及肝門(mén)處均無(wú)肉眼可見(jiàn)有腔隙的通道，組織切片偶可見(jiàn)少量的黏膜組織，不能施行吻合手術(shù)，第Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型則為膽道中斷，即肝外膽道終于盲閉部位，盲袋內有膽汁與肝相通，故可施行吻合手術(shù)。本癥患兒肝臟呈膽汁性肝硬化，肝內膽小管增生，管內有嚴重膽栓，有時(shí)小膽管脹破，膽汁泛濫成片，肝細胞及毛細膽管內亦嚴重淤膽，肝細胞可有巨細胞變，門(mén)脈區纖維化。