新生兒先天性膽道閉鎖

(一)治療
1.手術(shù)治療一旦確診膽道閉鎖，手術(shù)是惟一的治療方法，凡確定診斷或未能排除本病均應及早行手術(shù)治療，進(jìn)行膽道重建。出生60天內是重建膽道適宜的手術(shù)時(shí)機，超過(guò)3個(gè)月繼發(fā)成膽汁性肝硬化，肝功能損害不可逆，手術(shù)后效果差。
(1)手術(shù)適應證：
①直接膽紅素持續升高3周以上。
②排白陶土或淡黃色大便2周。
③肝臟明顯硬于同齡兒。
(2)手術(shù)方式：吻合術(shù)為主要手術(shù)方式，分別為：
①肝門(mén)-十二指腸吻合術(shù)。
②肝門(mén)-空腸Roux-Y吻合術(shù)。
③肝門(mén)-膽囊吻合術(shù)。
④肝移植術(shù)：晚期肝損害不可逆時(shí)，可施行肝移植術(shù)。
2.術(shù)后治療術(shù)后需促進(jìn)膽汁分泌，預防術(shù)后膽管炎，術(shù)后宜靜滴頭孢菌素及氨基糖苷類(lèi)等抗生素。術(shù)后利膽可用去氫膽酸與潑尼松龍，效果較好，亦有報道推薦用前列腺素E和高血糖素的，術(shù)后若黃疸不退，或退而復現，均應在2個(gè)月內再作手術(shù)。糾正術(shù)后氨基酸代謝異常，保證熱量、必需脂肪酸、氨基酸、脂溶性維生素及鐵、鋅等微量元素的供給。
(二)預后
有報告在生后60天以?xún)仁中g(shù)者其黃疸消退率在90%以上，而在生后90～120天以上手術(shù)者，黃疸消退率在30%以下，即使手術(shù)做到良好的膽汁引流，也難免術(shù)后死于肝功能衰竭，故膽道閉鎖手術(shù)的時(shí)間，最好在生后6～10周，不宜超過(guò)生后90天。

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