羊膜帶綜合征

(一)發(fā)病原因
羊膜帶綜合征的病因尚未完全清楚，關(guān)于病因假說(shuō)有如下3種。
1.外因論 妊娠早期，不明原因的羊膜破裂而絨毛膜完整，胎兒通過(guò)羊膜破裂處到達絨毛膜腔中，由于絨毛膜滲透性較好，羊水外滲，一過(guò)性羊水過(guò)少，胎兒與絨毛膜貼近。絨毛膜組織具有增生和浸潤能力，與胎兒的各種組織接觸后，對所接觸的組織進(jìn)行破壞，繼而出現相應部位的畸形。
外因論中要非常強調羊膜腔破裂發(fā)生于妊娠早期，妊娠中期、晚期特別是妊娠晚期的胎膜破裂，通常不會(huì )引起羊膜帶綜合征。妊娠晚期行羊膜腔穿刺，穿刺后羊膜上因穿刺而留有破孔，但已經(jīng)證實(shí)此時(shí)的羊膜腔穿刺術(shù)不會(huì )導致羊膜帶綜合征。
近年，胎兒醫學(xué)特別是胎兒手術(shù)學(xué)的進(jìn)展，已經(jīng)成功對羊膜帶綜合征施行宮內羊膜帶松解治療，術(shù)后受累肢體得以擺脫羊膜帶的束縛，恢復正常發(fā)育。
2.內因論 雖然羊膜帶綜合征與羊膜帶有關(guān)，但目前尚未發(fā)現羊膜帶造成截肢或畸形的直接證據，所以有學(xué)者認為羊膜帶綜合征的根本原因是遺傳物質(zhì)的異常，即遺傳物質(zhì)缺乏論。
3.血管論 羊膜帶綜合征往往合并復雜的內臟畸形，多種復雜的內臟畸形難以用羊膜破裂的理論來(lái)解釋。在沒(méi)有羊膜破裂的大白鼠體內，通過(guò)應用血管活性物質(zhì)可以建立羊膜帶綜合征動(dòng)物模型。
(二)發(fā)病機制
1.絨毛膜組織纖維帶纏繞胎兒肢體可以導致胎體畸形和皮膚缺損;纖維帶與缺損皮膚粘連，可以導致腹裂或腦膨出等畸形;胎兒咀嚼吞咽羊膜帶，可以出現非對稱(chēng)性唇裂，腭面裂或消化道閉鎖。
2.羊膜帶的機械性壓迫或束縛也應該是羊膜帶綜合征產(chǎn)生的機制之一。更應該強調的是羊膜帶對胎兒發(fā)生影響的時(shí)間可能不局限于妊娠早期，妊娠中晚期也應該發(fā)揮作用，因為妊娠中晚期行羊膜帶松解術(shù)后，受累肢體恢復正常發(fā)育。
3.胚胎早期，由于遺傳物質(zhì)異常，導致內在的線(xiàn)樣胚芽發(fā)生紊亂或肢體結締組織發(fā)育異常，最后導致各種畸形。
4. 在組織學(xué)研究中發(fā)現，血管破裂出血較宮內肢體截肢、腹裂等畸形發(fā)生早。因此有學(xué)者提出如下假說(shuō)：胚胎羊膜面表淺血管的間葉細胞和上皮細胞受損，胚胎外胚層破裂，繼發(fā)引起肢體截肢、腦膨出和指(趾)足(手)等畸形。