納爾遜綜合征

(一)發(fā)病原因
Nelson綜合征是由于在治療庫(kù)欣綜合征時(shí)進(jìn)行了雙側(cè)腎上腺切除術(shù)，或次全切術(shù)后殘留組織逐漸萎縮、壞死，失去功能。有人認(rèn)為由于手術(shù)促進(jìn)了腫瘤的迅速生長(zhǎng)，出現(xiàn)了激素分泌的紊亂和壓迫癥狀。
(二)發(fā)病機(jī)制
Nelson綜合征是由于在治療庫(kù)欣綜合征時(shí)進(jìn)行了雙側(cè)腎上腺切除術(shù)，有的病人雖然進(jìn)行的是腎上腺的次全切除留有少量腎上腺組織，但因殘留組織逐漸萎縮、壞死，失去功能也等于作了全切，這時(shí)腎上腺皮質(zhì)分泌激素過(guò)低，負(fù)反饋?zhàn)饔脺p弱，垂體失去了腎上腺皮質(zhì)激素的反饋抑制，原已存在的垂體瘤進(jìn)行性增大，分泌大量促腎上腺皮質(zhì)激素和黑色素細(xì)胞刺激素(ACTH與β-LPH的片斷)，導(dǎo)致垂體瘤的形成和發(fā)展。Salassa認(rèn)為該病患者在腎上腺手術(shù)前垂體內(nèi)就隱藏有腫瘤，由于手術(shù)促進(jìn)了腫瘤的迅速生長(zhǎng)，出現(xiàn)了激素分泌的紊亂和壓迫癥狀。有一學(xué)者在尸檢庫(kù)欣氏綜合征時(shí)發(fā)現(xiàn)有垂體腫瘤的可達(dá)50%，大部分瘤體很小，顯微鏡下才能識(shí)別。