1.早期表現(xiàn) 最早的表現(xiàn)是皮膚黏膜的色素沉著，常見部位是：顏面、手背、乳暈、腋窩、甲床及手術瘢痕等處皮膚，嘴唇、齒齦、舌緣、口腔、外陰等處黏膜，有時在指甲上可見縱行的黑色條紋。色素沉著多呈緩慢地進行性加重，且不會因補給皮質激素而消退。
2.蝶鞍或鞍外組織壓迫的表現(xiàn) 頭痛、視神經受壓所致視力減退、眼瞼下垂、視野縮小、眼底視盤水腫、視神經萎縮等。
主要依據(jù)：
1.庫欣綜合征雙側腎上腺切除術后。
2.進行性皮膚黑色素沉著。
3.頭顱X線攝影 蝶鞍擴大、局部骨質疏松、骨質破壞和床突部位的雙邊現(xiàn)象。
4.頭顱CT掃描 提示垂體窩內微腺瘤。
5.血漿ACTH水平顯著升高 一般在100～2200pmol/L，MSH明顯升高。
6.腫瘤局部壓迫癥狀 頭痛、乏力、惡心、嘔吐、視物模糊、眼底視野改變。

1.與慢性腎上腺皮質功能低下鑒別 給足量的皮質激素后色素沉著不消退。
2.與異位庫欣綜合征鑒別 血漿ACTH值均升高，作賴氨酸加壓素試驗可鑒別。肌注LVP10國際單位前、后測血漿ACTH值。Nelson綜合征注射后峰值比注射前基礎值增高300%。正常人僅到140%。
3.腎上腺手術前有皮膚色素沉著者 應考慮到垂體腫瘤的存在，還應考慮到垂體、腎上腺外的癌瘤造成的異位ACTH分泌綜合征。
4.腎上腺手術后發(fā)生的皮膚色素沉著者 要想到以下兩種可能：
①雙側腎上腺切除后的“生理性色素沉著”，多在術后數(shù)月內發(fā)生，1～2年內自行消退，很常見;
②發(fā)生了垂體腫瘤，術后相當長的時間(2～10年)才出現(xiàn)皮膚黏膜色素沉著，并不斷加重，凡超過2年而且伴極度疲勞者應考慮到Nelson綜合征。