膀胱葡萄狀肉瘤

(一)發(fā)病原因
病因尚不清楚，可能與某些遺傳因素有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
根據(jù)腫瘤的組織結(jié)構(gòu)、細(xì)胞形態(tài)及分子水平常分為3型：
①胚胎性橫紋肌肉瘤(embryonal RMS)，最為常見，約占50%，多發(fā)生于3歲內(nèi)的嬰幼兒。大體上腫瘤邊界不清，灰白色，質(zhì)較軟。發(fā)生于膀胱黏膜下的RMS多形成息肉樣腫物，狀如一串葡萄，又名為葡萄狀肉瘤。鏡下可見不同發(fā)育階段的橫紋肌母細(xì)胞，分化好者可見大量胞質(zhì)紅染的帶狀肌母細(xì)胞，可見橫紋。分子水平上常有11p15區(qū)域的雜合性缺失。
②腺泡狀橫紋肌肉瘤(alveolar RMS)，較為少見，占30%。常發(fā)生于3歲和15歲2個(gè)高峰期，其對(duì)化療反應(yīng)較差。鏡下主要為比較幼稚的橫紋肌母細(xì)胞，瘤細(xì)胞呈圓形、卵圓形，瘤細(xì)胞常被不規(guī)則纖維隔分成巢狀和腺泡狀，分子水平上常有染色體的易位，t(2;13)(q35;q14)和t(1;13)(p36;q14)。
③多形性橫紋肌肉瘤(pleomorphic RMS)，少見，多發(fā)生于成人，男性稍多。鏡下可見橫紋肌母細(xì)胞多形性十分明顯，核分裂象多見。以四肢受累為主，預(yù)后差。