老年人風(fēng)濕性心臟病

(一)發(fā)病原因
目前公認急性風(fēng)濕熱是由于A(yíng)族乙型溶血性鏈球菌感染后引起的一種變態(tài)反應或過(guò)敏性疾病。鏈球菌最外層為莢膜，中間為細胞壁，內層為細胞膜和細胞質(zhì)。細胞壁從內到外由蛋白質(zhì)、多糖和黏肽組成。蛋白質(zhì)層為特異性蛋白，可分為M、T、R、S等抗原成分，其M蛋白分子和肌肉蛋白的原肌球蛋白有共同抗原性，并有研究證實(shí)M蛋白的胰蛋白酶分解片段與心肌纖維膜有交叉抗原性;細胞壁上的多糖與心瓣膜的糖蛋白具有交叉抗原性，黏肽靜脈注射也可造成風(fēng)濕樣的結節性心臟損害;細胞膜上脂蛋白也具有復雜的抗原性，與心臟瓣膜、肌纖維膜和血管平滑肌等也有交叉抗原性。當鏈球菌感染時(shí)，如果機體的免疫功能正常，那么機體會(huì )錯將鏈球菌誤認為是自身抗原而不產(chǎn)生正常的免疫反應將其清除，一旦機體免疫功能異常，便可對進(jìn)入體內的鏈球菌表面的抗原成分產(chǎn)生免疫反應，產(chǎn)生相應的抗體。這些抗體不僅與鏈球菌有關(guān)的抗原發(fā)生反應，同時(shí)也與那些和鏈球菌具有交叉抗原的自身心肌組織和心瓣膜發(fā)生免疫反應，而造成組織損傷。反復鏈球菌感染可不斷刺激機體產(chǎn)生抗體，使心瓣膜反復損傷而硬化形成瓣膜病。
(二)發(fā)病機制
病人被鏈球菌感染后對心臟的損傷主要表現在2個(gè)方面：①急性期所致的風(fēng)濕性心臟炎：急性風(fēng)濕熱幾乎均可引起心臟損傷，可累及心包、心肌和心內膜形成全心炎，心包腔內可纖維素樣炎性滲出，或產(chǎn)生心肌急性水腫和心內膜炎。②反復發(fā)作所致的心臟瓣膜病：可見(jiàn)心肌內血管的纖維性瘢痕、左房心內膜纖維化、瓣葉上血管形成等，瓣膜可發(fā)生充血、腫脹、瘢痕形成和腱索乳頭肌粘連、硬化、鈣化和攣縮，導致瓣膜狹窄或關(guān)閉不全。一般二尖瓣病變比主動(dòng)脈瓣多見(jiàn)，二尖瓣和主動(dòng)脈瓣病變可同時(shí)存在。病變類(lèi)型在二尖瓣大多數為狹窄，而主動(dòng)脈瓣則以關(guān)閉不全為主。單純風(fēng)濕引起的三尖瓣和肺動(dòng)脈瓣病變臨床上在老年人中較少見(jiàn)，即使有也多伴有二尖瓣和主動(dòng)脈瓣病變。因此本章主要敘述二尖瓣和主動(dòng)脈瓣病變。
1.二尖瓣病變 二尖瓣在左心室收縮時(shí)能夠保持嚴密的閉合狀態(tài)，是由二尖瓣本身及其周?chē)馄式Y構的多種成分共同來(lái)完成的，統稱(chēng)為二尖瓣裝置。主要包括六個(gè)成分：左心房、二尖瓣葉、二尖瓣纖維環(huán)、腱索、乳頭肌和左室壁。
風(fēng)濕性二尖瓣狹窄的早期以瓣膜交界處及其基底部水腫、炎癥和贅生物的形成為主，晚期在愈合過(guò)程中由于纖維蛋白的沉積和纖維性變，逐漸形成前后瓣葉交界處粘連、融合，瓣膜增厚、硬化以及腱索縮短而相互粘連，限制瓣膜活動(dòng)功能和開(kāi)放，導致瓣口狹窄。老年人二尖瓣狹窄時(shí)可以見(jiàn)到瓣環(huán)的鈣化，其特點(diǎn)是瓣環(huán)有纖維增厚。脂質(zhì)沉著(zhù)鈣化是一種老年退行性變，瓣環(huán)發(fā)生鈣化最明顯的部位是后側葉下心室面，當鈣質(zhì)沉著(zhù)逐漸加重時(shí)，后葉可被推向前而固定。由于許多老年的二尖瓣狹窄在臨床上并無(wú)風(fēng)濕活動(dòng)的證據，且與年輕時(shí)可能存在的風(fēng)濕熱相距時(shí)間太長(cháng)，因此有人認為老年人二尖瓣狹窄的發(fā)展可能是由于急性瓣膜炎愈合灶的存在，以致血流經(jīng)過(guò)該處時(shí)發(fā)生湍流，持續的機械沖擊造成了進(jìn)行性非特異性瓣膜損傷，形成瘢痕或粘連。根據病變程度的不同可分為4種類(lèi)型：隔膜型、隔膜增厚型、隔膜漏斗型和漏斗型。根據狹窄的程度和代償狀態(tài)可分為3期：①左房代償期：多數狹窄程度較輕，由于舒張期左房排血受阻，左房出現代償性擴大與肥厚以增強收縮力，使舒張期主動(dòng)排血增加，此時(shí)心臟功能尚能完全代償。②左房失代償期：隨著(zhù)病變的加重和病情進(jìn)展，左房代償性擴大、肥厚和增強收縮力卻難以克服瓣口狹窄所致的血流動(dòng)力學(xué)障礙時(shí)，可出現左房壓、肺靜脈壓和肺毛細血管壓力的增高。一方面可引起肺順應性的下降，呼吸功能發(fā)生障礙導致低氧血癥，另一方面肺毛細血管壓力升高，引起血漿甚至血細胞滲出毛細血管外，進(jìn)入肺泡引起急性肺水腫，出現左房衰竭的征象。③右心室衰竭期：長(cháng)期的肺淤血后肺順應性降低，反射性引起肺小動(dòng)脈痙攣收縮，最終導致肺動(dòng)脈高壓，增加右心后負荷使右心室壁增厚、右心腔擴大，引起右心衰竭。此時(shí)通過(guò)肺臟的血流減少，使得肺淤血和左房衰竭反而減輕。但在房顫伴有快速室率及舒張期縮短者，在肺毛細血管壓升高時(shí)仍易發(fā)生肺水腫。
二尖瓣閉合不全主要是由于風(fēng)濕熱反復發(fā)作導致瓣膜增厚、瘢痕形成和瓣葉攣縮，以及腱索粘連、斷裂和乳頭肌瘢痕形成和縮短，使瓣膜運動(dòng)受限影響其閉合。通常無(wú)瓣膜鈣質(zhì)沉積或僅有輕度鈣質(zhì)沉積。整個(gè)收縮期均有血流自左室反流至左房，使左房壓力和容量升高，這種反流可一直持續到左室壓力下降到低于左房壓時(shí)。長(cháng)期的反流可使左房擴大，發(fā)生急性肺水腫，繼之肺動(dòng)脈高壓和右室負荷過(guò)重引起右室肥大、右心衰竭。而在舒張期左室的容量負荷增加可產(chǎn)生離心性左室擴大和肥厚。盡管左室射血阻力降低，射血分數正常或增高，但左室周徑縮短率與正常人相比是減小的左室收縮末期容積指數增高。風(fēng)濕引起的二尖瓣關(guān)閉不全有逐漸發(fā)展的趨勢，其原因：①風(fēng)濕病變可持續活動(dòng);②瘢痕化過(guò)程可持續數年;③Edwards提出當二尖瓣關(guān)閉不全引起左房擴大時(shí)，后者又使二尖瓣后葉發(fā)生移位，致使反流量增加形成惡性循環(huán)。
2.主動(dòng)脈瓣病變 在老年風(fēng)濕性心臟病中主動(dòng)脈瓣病變占20%～35%，但大多數合并有二尖瓣病變，目前認為單純主動(dòng)脈瓣狹窄不是由風(fēng)濕熱引起的后遺癥，很多是由于鈣化所致。主動(dòng)脈瓣狹窄一般發(fā)展緩慢，且左室收縮力很強，因此心臟有充裕的時(shí)間通過(guò)代償機制保持相對良好的心功能狀態(tài)。重度狹窄時(shí)左室收縮期負荷增加，室壁纖維較正常增粗伸長(cháng)，產(chǎn)生左室向心性肥厚，以使收縮力加強，收縮壓增高，提高左室-主動(dòng)脈壓差來(lái)維持正常的心輸出量。但長(cháng)期的左室負荷增加引起左心室極度肥厚致下列不利影響：①心肌變硬，舒張功能減退，舒張期順應性降低，導致左室舒張功能障礙，左室舒張末壓升高，以致對前負荷極為敏感，即輕度前負荷增加即可導致肺靜脈高壓，甚至發(fā)生肺淤血和肺水腫。②心肌肥厚而毛細血管數量并不增加，使氧的彌散半徑加大，心肌相對供血不足。左室射血阻力增加、心肌收縮力加強使心肌耗氧量增加。③左室舒張末壓的增高，肥厚的心肌擠壓壁內小冠脈，從而增加冠脈灌注阻力，減少舒張期冠脈流量;而主動(dòng)脈平均壓下降更使冠脈灌注不足，進(jìn)一步加重心肌缺血。長(cháng)期供血不足可產(chǎn)生左室心肌的纖維化，尤以心內膜下纖維化最為廣泛，使心肌收縮力下降，順應性進(jìn)一步減低，逐漸產(chǎn)生心力衰竭，甚至誘發(fā)心絞痛和心肌梗死。老年人常常伴有冠狀動(dòng)脈疾患而使病情加劇，預后更差。
主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全主要由于風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣炎后瓣葉縮短、變形所致。反流量的大小除與反流瓣口的大小有關(guān)外，還與左室順應性、外周血管阻力大小、心率快慢以及主動(dòng)脈和左室間壓差大小有關(guān)。由于主動(dòng)脈與左室間在舒張期存在明顯的壓力差，故即使反流口徑較小也可產(chǎn)生明顯的血液反流。大量血液反流入左室而使舒張期左室容量負荷加大，左室心肌纖維被動(dòng)牽張，左室腔逐漸增大，可發(fā)展為巨型左室。當左室舒張期末壓升高到一定程度時(shí)，特別是左室收縮功能不良，可引起左室舒張末期容積和壓力急劇上升，左房壓和肺靜脈壓升高，最終引起左心衰竭和肺水腫。同時(shí)主動(dòng)脈舒張壓的降低又可影響冠脈供血，使心肌缺血致進(jìn)一步使心肌收縮力下降，加重心功能不全。左室收縮時(shí)其壓力升高發(fā)生較早，血液射出期較短，血液到達周?chē)?dòng)脈主要發(fā)生在收縮早期，當大量的血液在收縮早期進(jìn)入充盈不足的動(dòng)脈時(shí)，周?chē)鷦?dòng)脈可發(fā)生顯著(zhù)的沖擊感。