系統性紅斑狼瘡伴發(fā)的精神障礙
(一)發(fā)病原因
系統性紅斑狼瘡(SLE)是以多種免疫調節功能障礙為特征的疾病,其伴發(fā)精神障礙的病因還不十分清楚,一般認為與自身抗體經(jīng)免疫介導參與腦血管損傷,影響腦功能密切相關(guān)。可能的因素還有如下幾點(diǎn):
1.遺傳 本病有明顯的遺傳傾向,同卵雙生中同病率為69%,遠高于異卵雙生的3%,分子遺傳學(xué)發(fā)現HLA-D位點(diǎn)可能與本病有關(guān)。
2.感染 一般認為本病可能與C型病毒感染有關(guān),患者血內有多種抗病毒抗體,也有人認為與鏈球菌或結核桿菌感染有關(guān)。
3.激素 本病多發(fā)于女性,且多在生育期,故認為本病的發(fā)生可能與雌激素有關(guān)。當口服避孕藥可促進(jìn)本病的發(fā)生。
4.環(huán)境 有40%的患者對日光過(guò)敏,寒冷、強電光照射、創(chuàng )傷或精神緊張亦可誘發(fā)或加重本病。
(二)發(fā)病機制
系統性紅斑狼瘡的主要發(fā)病機制是免疫調節障礙。一個(gè)具有遺傳素質(zhì)的人在上述一種或多種因素作用下使機體免疫穩定功能發(fā)生紊亂,從而導致免疫調節功能失調。本病伴發(fā)的精神障礙甚多,引起精神障礙的機制尚不清楚,有以下一些學(xué)說(shuō):
1.免疫復合體說(shuō) 在本病伴發(fā)精神障礙的病例中,發(fā)現腦內脈絡(luò )叢有免疫球蛋白IgM沉積。腦脊液中免疫球蛋白IgG增高。有作者在有否精神障礙的兩組紅斑狼瘡病例進(jìn)行了對照,發(fā)現腦脊液的抗體增高,伴有精神障礙組為20/27(74%),對照組僅為1/18(5.6%)。
2.腦血管病變說(shuō) 從本病的病理解剖上發(fā)現有腦血管壁細胞浸潤、腫脹、增生和壞死等,但實(shí)際上也存在著(zhù)有病理改變而無(wú)精神癥狀者,而沒(méi)有病理改變者卻也可出現精神障礙,故僅此病理變化尚難加以解釋。
3.淋巴細胞毒性說(shuō) 有報道本病的血清淋巴毒陽(yáng)性率79.8%。伴有精神障礙者為100%。William(1981)認為腦反應性淋巴細胞毒抗體對神經(jīng)精神障礙起著(zhù)重要作用,這是由于免疫復合物沉積于血腦屏障,使淋巴細胞毒得以進(jìn)入腦內伴發(fā)。
4.重癥并發(fā)癥促進(jìn)作用說(shuō) 本病常并發(fā)多個(gè)臟器病損,如尿毒癥、肝炎、心血管病、貧血、敗血癥和高熱等,這些并發(fā)癥能使腦細胞受到繼發(fā)性損害,特別在尿毒癥引起的中毒性腦病時(shí)。
5.誘發(fā)因素 全身感染、抗痙攣藥、抗瘧藥、氯奎、抗精神病藥、磺胺類(lèi)、保泰松、妊娠和日光照射等常為誘發(fā)因素。