微血管病性溶血性貧血

(一)發(fā)病原因
可伴有微血管病性溶血性貧血的疾病見(jiàn)表1。
(二)發(fā)病機(jī)制
微小血管損傷是發(fā)生本癥的關(guān)鍵機(jī)制。受損微小血管因纖維蛋白沉積、血栓形成或其他因素而使管徑狹窄，紅細(xì)胞流經(jīng)時(shí)在血循環(huán)的壓力作用下強(qiáng)行通過(guò)或阻掛在纖維蛋白絲上而被壓碎、割裂，遂發(fā)生血管內(nèi)溶血。有的受損紅細(xì)胞為脾臟、肝臟等組織器官內(nèi)的單核巨噬細(xì)胞吞噬，發(fā)生血管外溶血。這一發(fā)病機(jī)制是上述多種疾病發(fā)生微血管病性溶血性貧血的共同點(diǎn)。這些疾病在損傷微血管、導(dǎo)致纖維蛋白沉積和血栓形成的具體過(guò)程上有所不同。
激活凝血系統(tǒng)在本癥的發(fā)生上往往有重要作用。實(shí)驗(yàn)表明，給動(dòng)物注射內(nèi)毒素或凝血酶可以引起微血管病性溶血，如果事先給動(dòng)物肝素，則可避免，而抑制纖維蛋白溶解的藥物可加重之。血管完全為致密的血栓阻塞時(shí)，因紅細(xì)胞不能通過(guò)，也不會(huì)發(fā)生溶血。疏松的纖維蛋白網(wǎng)有一定的縫隙，紅細(xì)胞依靠血循環(huán)壓力和變形性能進(jìn)入纖維蛋白網(wǎng)，并被阻掛在纖細(xì)的纖維蛋白絲上，如果血循環(huán)壓力較大，壓迫紅細(xì)胞通過(guò)纖維蛋白絲時(shí)則可被割裂。因此，壓力也是造成紅細(xì)胞破壞的一個(gè)條件。
還有一些疾病，有彌散的或局部的微血管病，但看不到類(lèi)似彌散性血管內(nèi)凝血的凝血異常，可見(jiàn)于海綿狀血管瘤、腎移植排斥反應(yīng)、惡性高血壓、子癇、某些血管炎(如立克次體感染、結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周?chē)?、Wegener肉芽腫)和某些廣泛轉(zhuǎn)移癌，溶血程度可輕可重。