溶血多急性發(fā)生，出現(xiàn)較嚴(yán)重的血紅蛋白尿和貧血。除此之外，還有原發(fā)病的表現(xiàn)。
依據(jù)上述表現(xiàn)和化驗(yàn)檢查結(jié)果，即可診斷。
1.國內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)
(1)臨床表現(xiàn)：
①伴有不同程度的皮膚、黏膜出血;
②溶血多可突然加重而出現(xiàn)發(fā)熱、黃疸和貧血。
(2)實(shí)驗(yàn)室檢查：
①外周血涂片出現(xiàn)較多碎裂紅細(xì)胞(3%以上)，可呈盔形、三角形、鋸齒形等;
②血漿游離血紅蛋白?？沙^50mg/L;
③血小板計數(shù)明顯減少;
④溶血嚴(yán)重者外周血可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞和多染紅細(xì)胞，骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng)增生明顯活躍;
⑤網(wǎng)織紅細(xì)胞常增多;
⑥間接膽紅素增高;
⑦結(jié)合珠蛋白降低;
⑧血紅蛋白尿;
⑨慢性病例可有含鐵血黃素尿。
據(jù)臨床表現(xiàn)2項(xiàng)再加實(shí)驗(yàn)室檢查中第1項(xiàng)和其他各項(xiàng)中任何2項(xiàng)即可診斷。
2.國外診斷標(biāo)準(zhǔn)
(1)破裂紅細(xì)胞在3%～5%以上。
(2)臨床資料符合如下幾項(xiàng)：①貧血、黃疸、血紅蛋白尿;②網(wǎng)織紅細(xì)胞增多;③紅細(xì)胞壽命縮短;④高血紅蛋白血癥;⑤含鐵血黃素尿。
凡符合第(1)條再加第(2)條中任何2項(xiàng)即可診斷。

關(guān)鍵在于原發(fā)病的診斷及各種可伴有本癥的疾病之間的鑒別，這也是正確、及時治療本癥的前提。