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肺不發(fā)育或發(fā)育不全

肺不發(fā)育或發(fā)育不全

(一)發(fā)病原因
胚胎發(fā)育過程中某個階段肺芽發(fā)育產(chǎn)生障礙導(dǎo)致肺不發(fā)育和肺發(fā)育不全。大多數(shù)同時并發(fā)其他發(fā)育缺陷,較常見的有氣管、支氣管和肺動脈的發(fā)育不全和缺如,脊椎發(fā)育異常。以及腹內(nèi)臟器經(jīng)過胸腹膜疝入胸膜腔,這些畸形都是與肺爭奪胸膜腔空間的。先天性膈疝的嬰兒50%~80%死于肺功能衰竭,主要是由于先天性肺發(fā)育不全。
(二)發(fā)病機制
肺不發(fā)育或肺發(fā)育不全可分為以下病理類型:
1.肺發(fā)育不良 即肺實質(zhì)發(fā)育障礙,常見類型有肺組織未發(fā)育伴先天性膈疝、肺動脈缺如、球形肺伴支氣管畸形。
2.肺葉缺如 一葉或多葉缺如,常見為右中葉和右下葉缺如。縱隔向患側(cè)移位,患側(cè)余肺多合并其他畸形。
3.單側(cè)肺缺如 由于一側(cè)肺芽發(fā)育障礙,可以是支氣管閉鎖,遠端沒有肺組織及肺血管;另有一部分表現(xiàn)為支氣管狹窄和遠端肺組織肺氣腫,這是由于氣體經(jīng)側(cè)支氣管進入缺乏肺血管的肺組織而形成的主支氣管缺如,繼發(fā)肺缺如。左側(cè)明顯多于右側(cè),由于殘肺換氣不能代償,患兒多在嬰兒期死亡,有報道少數(shù)還是能活到60歲以上且無明顯臨床癥狀。
4.雙肺缺如 胚胎期肺芽不發(fā)育,發(fā)病罕見,胎兒多合并心臟等臟器畸形,大多在宮腔內(nèi)死亡流產(chǎn),少數(shù)出生后可有呼吸掙扎,不能維持生命。

 

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