脊膜膨出與脊膜脊髓膨出別名：脊膜膨出與和脊髓脊膜膨出
脊膜膨出與脊膜脊髓膨出
(一)發(fā)病原因
由于先天性因素致椎板閉合不全，同時(shí)存在脊膜、脊髓、神經(jīng)向椎板缺損處膨出。病因尚不明了。此癥多發(fā)于脊柱背側的中線(xiàn)部位，以腰骶段最為常見(jiàn)，少數發(fā)生在頸段或胸段(圖1)。個(gè)別情況有自椎旁經(jīng)由擴大的椎間孔向椎管側面突出者，或膨出囊向咽后壁、胸腔、腹腔及盆腔內伸展。脊膜膨出一般為單發(fā)，多發(fā)者較少見(jiàn)。脊膜膨出有時(shí)與先天性腦積水并存。
(二)發(fā)病機制
依照病理與形態(tài)以及合并的畸形組織可分為下述三類(lèi)。
1.脊膜膨出 在背部中線(xiàn)未閉合的椎板處的軟組織內膨出一囊狀物，其包囊大小不等，基底寬窄不一，表面皮膚多屬正常。皮下層的深面薄膜即膨出之硬脊膜，形成膨出囊之內襯，與皮膚共同組成囊腫樣包塊。囊內充滿(mǎn)了無(wú)色、透明的腦脊液，無(wú)神經(jīng)組織(圖2)，或僅見(jiàn)一條細纖維束帶連至脊髓表面。囊頸通常較細小。椎管內的脊髓為正常形態(tài)。少數病人的膨出囊外表皮膚呈瘢痕樣改變。
2.脊髓、脊膜膨出 脊膜囊從椎板缺裂處膨出，大小不一，基底多較廣。囊內襯里為硬脊膜，囊頸一般較寬。囊內容物有兩種情況：
(1)一種為伴有少數神經(jīng)根突向囊內、并附著(zhù)于囊壁，也即膨出囊內存在有神經(jīng)根和腦脊液的成分(圖3)。
(2)另一種為腰骶部脊髓、脊膜膨出，囊內有脊髓及神經(jīng)根突入和附著(zhù)。脊髓與神經(jīng)組織有的突入至囊內之后，又卷曲、返回于椎管的硬脊膜囊內(圖4)。
膨出囊內充有腦脊液，有時(shí)囊內為纖維束帶分隔成小房或小囊。突向囊內的脊髓與神經(jīng)組織可能與囊壁之間只有疏松之粘連，但有的則與囊壁呈堅固性粘連，甚至融合為一體而難以分離。因此神經(jīng)損害的程度差別甚大。一部分病例包囊表面的皮膚菲薄，或為瘢痕樣，個(gè)別情況呈鱗狀上皮癌樣改變。
部分脊膜膨出與脊髓、脊膜膨出及脂肪瘤合并存在，稱(chēng)為“脂肪瘤型脊膜膨出”合并“脂肪瘤型脊髓和(或)脊膜膨出”。此種病變有時(shí)包塊很大，其基底多較寬大，且包囊肥厚。
3.脊髓外露或脊髓膨出 此型最為嚴重，臨床較為少見(jiàn)。椎板缺裂較寬，椎管與硬脊膜廣泛敞開(kāi)，脊髓與神經(jīng)組織直接顯露于外。其外表只有一層蛛網(wǎng)膜，一般不形成囊性包塊，可見(jiàn)其內的脊髓與神經(jīng)根組織與搏動(dòng)，多有神經(jīng)組織的變性。有時(shí)尚有一層硬脊膜覆蓋(圖5)。
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