小腦扁桃體下疝畸形別名：阿-希二氏畸形
小腦扁桃體下疝畸形
(一)發(fā)病原因
本病的確切病因尚不清楚，可能發(fā)生于胎兒的第3個(gè)月，也可能與神經(jīng)組織過(guò)度生長(cháng)或腦干發(fā)育不良及腦室系統-蛛網(wǎng)膜下腔之間腦脊液動(dòng)力學(xué)紊亂有關(guān)。
(二)發(fā)病機制
對于其發(fā)病機制學(xué)者們持有不同意見(jiàn)，其中牽引學(xué)說(shuō)是以往最為流行的觀(guān)點(diǎn)，認為脊柱裂、脊髓脊膜膨出的患者，由于脊髓固定在脊柱裂處，在生長(cháng)發(fā)育過(guò)程中，脊柱和脊髓生長(cháng)速度不同，脊髓不能按正常情況上移，造成脊髓及小腦組織向下?tīng)恳疲a(chǎn)生小腦扁桃體下疝。
也有人認為脊髓受牽拉的影響主要局限在腰骶部，胸段以上很少受累，同時(shí)脊髓栓系綜合征的患者不都合并有小腦扁桃體下疝畸形，故認為脊髓脊膜膨出與小腦扁桃體下疝無(wú)關(guān)，而是延髓、小腦、脊髓、枕骨和腦的原發(fā)性畸形，在發(fā)育過(guò)程中，后顱窩容積小，腦組織生長(cháng)過(guò)度以致部分腦組織疝出枕骨大孔。小腦扁桃體下疝的同時(shí)，延髓也有不同程度的下移，嚴重者延髓可完全移位到枕骨大孔外，這樣造成了延髓背側屈曲，腦神經(jīng)、頸神經(jīng)受牽拉。脊髓受壓變扁，疝出的腦組織與脊髓及周?chē)Y構粘連，枕骨大孔閉塞，中腦水管或第四腦室中孔粘連閉塞，形成梗阻性腦積水，又可加重小腦扁桃體下疝，正中孔閉塞時(shí)可伴有脊髓空洞或其他枕骨大孔畸形。
另外還有人提出腦積水學(xué)說(shuō)，認為小腦扁桃體下疝是由于嬰兒腦積水向下壓迫所致。
小腦扁桃體延長(cháng)，經(jīng)枕骨大孔向顱外疝出是其基本病理改變，嚴重者疝入上頸段椎管，并伴有延髓和第四腦室同時(shí)向下延伸。延髓變長(cháng)并疝入椎管內，第四腦室下半部也疝入椎管內，也是本畸形的一重要特征。小腦扁桃體常充滿(mǎn)小腦延髓池，伴有該部位組織粘連，蛛網(wǎng)膜下腔閉塞，有時(shí)形成囊腫;由于小腦延髓池閉塞，第四腦室中孔粘連，或中腦水管粘連閉塞可造成梗阻性腦積水;延髓和上頸髓受壓變形扭曲，頸髓向下移位，小腦下?tīng)浚鼓X神經(jīng)牽拉變長(cháng)，上頸神經(jīng)向外上方向進(jìn)入椎間孔;可有中腦下移，并可合并橋池、外側池、環(huán)池閉塞等。
推薦藥店
小腦扁桃體下疝畸形找問(wèn)答
暫無(wú)相關(guān)問(wèn)答！
小腦扁桃體下疝畸形找藥品
暫無(wú)相關(guān)藥品！
用藥指南
暫無(wú)相關(guān)用藥指導！
小腦扁桃體下疝畸形找醫生
更多 >-
陳若平 副主任醫師
上海市兒童醫院
神經(jīng)外科 -
中國人民解放軍空軍總醫院
神經(jīng)外科 -
武漢協(xié)和醫院
耳鼻喉 -
解放軍第476醫院
神經(jīng)外科 -
天津市寶坻區人民醫院
神經(jīng)外科 -
沈陽(yáng)軍區總醫院
神經(jīng)外科 -
天津市第一中心醫院
耳鼻喉 -
黃忻濤 住院醫師
山西醫科大學(xué)第一醫院
神經(jīng)外科
小腦扁桃體下疝畸形找醫院
更多 >- 醫院地區等級
- 上海市兒童醫院 普陀區 三級甲等
- 中國人民解放軍空軍總醫院 海淀區 三級甲等
- 武漢協(xié)和醫院 江漢區 三級甲等
- 解放軍第476醫院 福州市 三級甲等
- 沈陽(yáng)軍區總醫院 沈河區 三級甲等
- 天津市寶坻區人民醫院 寶坻區 二級甲等
- 天津市第一中心醫院 南開(kāi)區 三級甲等
- 山西醫科大學(xué)第一醫院 迎澤區 三級甲等
