煙酸缺乏神經(jīng)病

(一)發(fā)病原因
1.攝入不足 見(jiàn)于以玉米為主食者，由于玉米所含的煙酸大部分為結合型，不能為機體利用，加之玉米蛋白質(zhì)中缺乏色氨基。
2.酗酒 酗酒時(shí)膳食攝入不足，進(jìn)食不規律，當存在其他營(yíng)養素攝入不足時(shí)，易影響煙酸的吸收和代謝。
3.藥物 一些藥物可干擾煙酸的代謝，其中了解最清楚的是異煙肼，有干擾吡哆醇的作用，而吡哆醇是色氨酸、煙酰胺代謝途徑中的重要輔酶。也有服用丙戊酸致煙酸缺乏的報道。某些抗癌藥物，特別是巰嘌呤長(cháng)期服用也可導致煙酸缺乏。
4.胃腸道疾患 包括各種原因引起的長(cháng)期腹瀉、幽門(mén)梗阻、慢性腸梗阻、腸結核等可引起煙酸的吸收不良。
5.先天性缺陷 如Hartnup病，由于小腸和腎小管對色氨酸和其他幾種氨基酸的轉運缺陷引起。
6.類(lèi)癌綜合征 由于大量色氨酸轉變?yōu)?-羥色胺而不轉化為煙酸引起。
(二)發(fā)病機制
煙酸和煙酰胺幾乎全部在胃和小腸吸收，低濃度時(shí)依賴(lài)Na 的易化吸收，高濃度時(shí)則以被動(dòng)擴散為主。在血流中的主要形式是煙酰胺。煙酸存在于所有細胞中，僅少量可在體內儲存，過(guò)多的煙酸在肝中甲基化成為N-甲基煙酰胺(N-Mononucleotide，NMN)和2-吡啶酮自尿排出，排出量的多少取決于攝入煙酸的量和人體煙酸的營(yíng)養狀況。
膳食中約1.5%的色氨酸可轉化為煙酸，60mg食物色氨酸可轉變?yōu)?mg人體煙酸，因此飲食的煙酸攝入量應同時(shí)包括煙酸和色氨酸的含量。色氨酸轉化為煙酸的效率受到各種營(yíng)養素的影響，當維生素B6、維生素B2(核黃素)和鐵缺乏時(shí)使其轉化變慢，當蛋白質(zhì)、色氨酸、能量和煙酸的攝入受限制時(shí)，色氨酸的轉化率增加。
煙酸轉化為煙酰胺，后者作為煙酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD)的基本成分是維持細胞功能和代謝必需的。NAD(輔酶Ⅰ)經(jīng)磷酸化為NADP(輔酶Ⅱ)，也是色氨酸代謝的最終產(chǎn)物。約200多種酶依賴(lài)NAD和NADP進(jìn)行氧化和還原。這些酶參與葡萄糖酵解、丙酮酸鹽代謝、戊糖的生物合成和脂肪、氨基酸、蛋白質(zhì)及嘌呤的代謝。
動(dòng)物實(shí)驗顯示煙酸缺乏時(shí)鋅吸收率、腸道鋅、血紅蛋白和肝內鐵的增加明顯低于膳食中煙酸適當的小鼠，提示在提高鋅和鐵的利用中煙酸起重要作用。煙酸缺乏也可能有潛在的致癌作用。因此煙酸缺乏可影響多種臟器、系統的功能，臨床表現多樣。
病理改變包括皮膚血管擴張、上皮內層細胞增生和血管周?chē)馨图毎麧B出;皮膚過(guò)度角化和萎縮;消化道黏膜水腫、發(fā)炎，后期萎縮;舌炎和舌萎縮是特征改變。神經(jīng)系統病理改變見(jiàn)于腦、脊髓和周?chē)窠?jīng)。腦部神經(jīng)元呈中央性尼氏體溶解，脊髓前角細胞也有同樣的改變。脊髓后索、脊髓小腦束及錐體束變性，中樞和周?chē)窠?jīng)纖維呈斑片狀髓鞘脫失和軸突變性。