希爾德病別名：彌漫性硬化
希爾德病
(一)發(fā)病原因
病因尚未明，根據病理以及臨床所見(jiàn)符合脫髓鞘性疾病，多認為本病是多發(fā)性硬化的一種變異型。
(二)發(fā)病機制
有報告認為本病是發(fā)生于幼年或少年期嚴重MS的變異型。病理改變?yōu)榇罅棵撍枨拾l(fā)生于大腦，可為多灶性或者是單一的大病灶。特征性病灶為一較大、邊界清楚、非對稱(chēng)的髓鞘脫失灶，病灶常累及整個(gè)腦葉或者一側大腦半球、典型的通過(guò)胼胝體影響至對側。有時(shí)雙側半球對稱(chēng)性受累。
腦白質(zhì)病變常以一側枕葉為主，界限分明。視神經(jīng)、腦干和脊髓也可發(fā)現與MS相似的病灶，新鮮病灶可見(jiàn)血管周?chē)馨图毎櫤途奘杉毎磻砥谀z質(zhì)細胞增生，也可見(jiàn)組織壞死和空洞。
Balo同心圓性硬化(concentric sclerosis of Balo)較少見(jiàn)，是具有特異性病理改變的大腦白質(zhì)脫髓鞘病變。病理特點(diǎn)是脫髓鞘與正常髓鞘保留區相間，形成整齊的同心圓形，狀如樹(shù)木年輪，故名之。鏡下可見(jiàn)小靜脈周?chē)馨图毎麨橹鞯难仔约毎櫍∽兎植技芭R床特點(diǎn)與多發(fā)性硬化相似，一般認為本病是Schilder病的一種變異，也是MS的變異型。
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