先天性長結(jié)腸別名：乙狀結(jié)腸冗長癥
先天性長結(jié)腸
(一)發(fā)病原因
有作者檢查3例乙狀結(jié)腸冗長癥病兒的腸壁神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，其中2例正常，1例減少。乙狀結(jié)腸冗長所致慢性便秘，可能有2個原因：一為原發(fā)(HDAD);一為續(xù)發(fā)(單純?nèi)唛L)。乙狀結(jié)腸冗長癥的病因有待進(jìn)一步研究。
(二)發(fā)病機(jī)制
Kusi(1967)動態(tài)觀察千余例慢性便秘及經(jīng)常腹痛的病兒，發(fā)現(xiàn)25%為乙狀結(jié)腸冗長;Trofimova(1968)檢查千余例慢性便秘病兒，30%～40%為乙狀結(jié)腸冗長。同樣有乙狀結(jié)腸冗長，為什么有的是完全健康小兒，有的為慢性便秘病兒?Lyonyushkin認(rèn)為，乙狀結(jié)腸冗長不僅是產(chǎn)生臨床癥狀的病理基礎(chǔ)，也屬于正常變異，即沒有臨床癥狀。
Klimanov(1973)研究乙狀結(jié)腸冗長段的組織學(xué)發(fā)現(xiàn)，腸壁肌纖維變性伴結(jié)締組織水腫，在肌纖維肥厚的基礎(chǔ)上，淋巴細(xì)胞浸潤，腸黏膜萎縮，淋巴間隙變寬。神經(jīng)叢沒有變化，但神經(jīng)節(jié)細(xì)胞數(shù)量減少，細(xì)胞核皺縮、空泡化。電鏡下見乙狀結(jié)腸遠(yuǎn)端的神經(jīng)突觸改變屬于原發(fā)性病變。上述變化很符合先天性巨結(jié)腸同源病(HAD)的病理改變。
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