小腸血管畸形別名：小腸動(dòng)靜脈畸形
小腸血管畸形
(一)發(fā)病原因
腸道動(dòng)靜脈畸形的病因不明，可能為后天性獲得性血管退行性變、先天性血管發(fā)育異常和慢性黏膜缺血有關(guān)。Boley等認為是一種慢性、間斷的黏膜下靜脈輕度阻塞導致的退行性變，這種解釋較為人們接受。該病隨年齡的增長(cháng)而發(fā)生血管退行性變，由于腸腔內壓增高，使腸壁肌肉緊張而壓迫靜脈，故使靜脈回流受阻，小靜脈和毛細血管逐漸淤血，擴張，進(jìn)而累及毛細血管前括約肌，使動(dòng)-靜脈交通支開(kāi)放。
(二)發(fā)病機制
1.分型 目前多數同意Moore的分類(lèi)法，即根據血管造影結果，將腸道血管畸形分為3種類(lèi)型：Ⅰ型(孤立型)：病變呈局限性，發(fā)病年齡常大于55歲，好發(fā)于右半結腸，手術(shù)時(shí)往往未能發(fā)現，病變多屬后天獲得性;Ⅱ型(彌漫型)：病變較大，且較廣泛，發(fā)病年齡小于50歲，可位于腸道任何部位，手術(shù)時(shí)偶可發(fā)現，病變由厚壁和薄壁血管組成，可能系先天性病變;Ⅲ型(斑點(diǎn)樣血管瘤)：此型包括遺傳性毛細血管擴張癥(Osler-Weber-Rendu綜合征)，較少見(jiàn)，病變可位于胃腸道任何部位，伴皮膚毛細血管擴張，有遺傳型基礎。
Dentuis提出第Ⅳ型，認為有些血管畸形是繼發(fā)于腸道其他病變的，尤其是炎癥性腸病，由于炎癥纖維化引起靜脈回流障礙所致。Lewislt則根據組織學(xué)的變化則將Ⅰ型又分為Ⅰa型和Ⅰb型，前者為局限性多量薄壁型血管;后者呈局限性，多量擴張為厚壁型血管。然而在診斷治療方面這些亞型的分類(lèi)并沒(méi)有太大的意義。
2.病理 大體標本可見(jiàn)到病變?yōu)閱伟l(fā)或多發(fā)，呈暗紅色，圓形或卵圓形，稍隆起，與周?chē)壹t色黏膜分界尚清，多有淺表性潰瘍糜爛，有呈假息肉改變;有的呈多灶性，節段性分布或成片分布。顯微鏡下可見(jiàn)到胃腸黏膜下層的畸形動(dòng)脈增粗、增多、彎曲，但無(wú)動(dòng)脈瘤樣改變。伴隨靜脈明顯擴張，充血，血管壁稍厚。HE染色畸形血管在組織學(xué)上并無(wú)異常改變，血管的內外膜及肌層均完好無(wú)損。病理檢查也無(wú)血管炎癥或血管硬化的證據。網(wǎng)狀纖維及彈力纖維染色，畸形動(dòng)脈之彈力組織亦完好無(wú)損。血管橫徑為1.44～10.89mm，平均為3.46±2.03mm。
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