十二指腸良性腫瘤
(一)發(fā)病原因
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(二)發(fā)病機制
較為常見(jiàn)的十二指腸良性腫瘤病理類(lèi)型有以下幾種:
1.腺瘤(adenoma) 多數腺瘤呈乳頭狀或息肉狀,突出于黏膜表面,可為單發(fā)或多發(fā),是十二指腸良性腫瘤最常見(jiàn)者。根據其病理特征又可分為:
(1)管狀腺瘤(tubular adenoma):此種腺瘤多為單個(gè),呈息肉狀生長(cháng),大多有蒂,易出血,基底寬者一般體積較大。組織學(xué)上主要是由增生的腸黏膜腺體組成,上皮細胞可有輕度異形性,屬真性腫瘤。
(2)乳頭狀腺瘤(papillary adenoma)和絨毛狀腺瘤(villous adenoma):由于此類(lèi)瘤易于癌變,據報道21%~47%的十二指腸癌來(lái)自十二指腸絨毛狀腺瘤的惡變,故此種腺瘤越來(lái)越受到臨床上的重視和警惕。這種腺瘤常為單發(fā),表面呈乳頭狀或絨毛狀隆起,基底部寬,無(wú)蒂或短蒂。組織學(xué)上見(jiàn)此種腺瘤表面由一層或多層柱狀上皮覆蓋,間質(zhì)富含血管,故臨床上極易出血。柱狀上皮細胞內含有大量黏液細胞,可有不同程度異形性,故其惡變率大于腺瘤樣息肉,不同的文獻報道其惡變率在28%~50%。
(3)Brunner瘤:又稱(chēng)息肉樣錯構瘤或結節樣增生。腫瘤多位于黏膜下,呈息肉樣突起,直徑可由數毫米至數厘米,無(wú)明顯包膜。鏡下可見(jiàn)黏膜肌層下,十二指腸腺增生,由纖維平滑肌分隔成大小不等的小葉結構,本腺瘤除可偶見(jiàn)有細胞的典型增生外,很少惡變。
(4)非瘤性息肉:如增生性息肉(hyperplastic polyp)和炎性息肉(inflammatory polyp),均屬非瘤性息肉,一般可自行消失。
(5)胃腸道息肉綜合征:如Gardner綜合征、Peutz-Jeghers綜合征、家族性腺瘤性息肉病(famillial adenomatous polyposis,FAP)等,此類(lèi)病變均為多發(fā)性,可分布于全消化道,十二指腸的病變可發(fā)生惡變。
2.平滑肌瘤(leiomyoma) 十二指腸平滑肌瘤起源于胚胎間葉組織,發(fā)病原因不明。平滑肌腫瘤由一組平滑肌組成,分界明顯,常為單發(fā),呈圓形或橢圓形,有時(shí)呈分葉狀,直徑小的不到1cm,大者可超過(guò)10cm達20cm左右。腫瘤生長(cháng)方式有多種,可突入腸腔,也可在腸壁或向腸腔外生長(cháng)。一般質(zhì)地較韌,有時(shí)可發(fā)生變性。平滑肌瘤表面黏膜有豐富的血管,故可因糜爛、潰瘍而發(fā)生消化道大出血。若良性平滑肌瘤的腫瘤細胞發(fā)生細胞核有絲分裂異常活躍時(shí),則表明有惡變,其惡變率為15%~20%。據北京協(xié)和醫院統計,十二指腸平滑肌瘤常見(jiàn)的發(fā)生部位以十二指腸降部和水平部居多,中年人發(fā)病為多見(jiàn),平均年齡為56.6歲。
3.類(lèi)癌(carcinoid)及神經(jīng)內分泌腫瘤(neuroendocrine tumor) 廣義的類(lèi)癌包括許多部位的神經(jīng)內分泌腫瘤。胃腸道的類(lèi)癌起源于腸嗜鉻細胞(ECL),這些細胞屬于一族具有共同生化特性的胺前體攝取和脫羧細胞(amine precursor uptake and decarboxylation cell,APUD細胞),是許多神經(jīng)內分泌腫瘤的共同起源。十二指腸部位的神經(jīng)內分泌腫瘤除胃泌素以外多數無(wú)癥狀,腫瘤直徑約1~5cm,60%為良性,較為常見(jiàn)的有:胃泌素瘤(gastrinoma),生長(cháng)抑素瘤(somatostatinoma),神經(jīng)節細胞旁神經(jīng)節細胞瘤(gangliocytic paraganglioma)。腫瘤主要分布于近端十二指腸,以十二指腸第二段壺腹周?chē)顬槌R?jiàn)。可能與局部的細胞分泌功能有關(guān)。值得一提的是,在卓-艾綜合征中,70%的胃泌素瘤位于十二指腸。
4.其他 個(gè)別病例報道,較為罕見(jiàn)的十二指腸良性腫瘤還有脂肪瘤(lipoma)、血管瘤(hemangioma)、纖維瘤(fibroma)、錯構瘤(hamartoma)等。