小兒結節病別名：小兒伯克肉樣瘤
小兒結節病
(一)發(fā)病原因
病因雖不明了，根據多數病例分析，似與感染或接觸毒性物質(zhì)有關(guān)，但未發(fā)現病原體。
(二)發(fā)病機制
體液免疫正常或增強，IgM、IgA及IgG多增高。在急性期肉芽腫周?chē)蛢炔恐饕獮門(mén)輔助淋巴細胞浸潤，病灶消退后，T淋巴細胞減少，但存留的淋巴細胞主要是T抑制細胞。
病理特征是沒(méi)有干酪壞死的慢性肉芽腫炎癥。任何器官皆可被侵犯，但以肺部病變最多見(jiàn)。在兩肺皆可見(jiàn)多數粟粒大小的肉芽腫，從數毫米至1～2cm，很似結核性肉芽腫，病灶中央可見(jiàn)呈放射狀排列的上皮樣細胞、巨噬細胞和多核巨細胞(Langerhans巨細胞)。周邊為單核細胞、淋巴細胞和成纖維細胞浸潤。肉芽腫內的淋巴細胞和巨噬細胞可釋放各種介質(zhì)如IL-1、IL-2、干擾素及其他細胞因子，以維持此肉芽腫。在病變活動(dòng)期，肉芽腫中及周?chē)牧馨图毎酁檩o助性T(CD4+ )。病變消退后可恢復為正常組織。但約有20%在肉芽腫周?chē)l(fā)生纖維化，肺部病變在肺實(shí)質(zhì)的周緣部分可見(jiàn)細小囊腫。本病肉芽腫中的巨噬細胞可產(chǎn)生1,25-(OH)2-D3。此類(lèi)具有維生素D2活性的物質(zhì)一般由腎臟產(chǎn)生。由于過(guò)量活性維生素D的產(chǎn)生，本病可見(jiàn)高鈣血癥和高鈣尿癥。
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