囊狀淋巴管瘤

(一)發(fā)病原因
淋巴組織的先天性畸形。胚胎時(shí)，頸內靜脈和鎖骨下靜脈交接處膨大，形成一囊腔，名為頸囊。部分淋巴系統由頸囊發(fā)育而成。在胚胎發(fā)育過(guò)程中，若有一部分淋巴組織發(fā)生迷走，仍保持胚胎時(shí)期的性質(zhì)，繼續發(fā)育和增大，呈內含淋巴液和內覆有內皮的多房囊，就形成囊狀水瘤。
(二)發(fā)病機制
胚胎期靜脈叢中的中胚層在形成原始淋巴囊時(shí)，出現錯構，使原始淋巴囊未能與靜脈系統相連通，從而導致淋巴系統的循環(huán)障礙。在胚胎期靜脈叢中的中胚層別隙融合形成大的原始淋巴囊、引流進(jìn)入中心靜脈系統，以后淋巴囊逐漸退化或發(fā)展成與靜脈平行的淋巴管系統。若原始淋巴囊未與靜脈系統相連通，就產(chǎn)生囊狀淋巴管瘤(cystic lymphangioma)。
因頸部淋巴囊形成最早，體積最大，所以頸部發(fā)生囊狀淋巴管瘤最多見(jiàn)。淋巴管瘤和血管瘤大多數在出生時(shí)已存在。它們實(shí)際上是一種先天性發(fā)育畸形，屬于錯構瘤性質(zhì)，是腫瘤和畸形之間交界性病變。有學(xué)者從囊狀淋巴管瘤可長(cháng)入原先未累及的部位這一現象，加之有人還觀(guān)察到腫物邊緣有新生組織形成，認為屬于真性腫瘤。但是，淋巴管瘤“侵入生長(cháng)”只不過(guò)是原先已經(jīng)存在的淋巴管道由于機化或栓塞，導致淋巴液聚集，形成淋巴管囊腫和淋巴管道擴張混雜于受累組織中并非增生性侵入性病變，僅只是淋巴管畸形而已。目前多數學(xué)者認為是淋巴管畸形。由于淋巴管道的輸出道不暢阻塞，致使其近側擴張，以后由于炎癥或出血更進(jìn)一步使阻塞加重。雖然大約60%的淋巴管瘤見(jiàn)于5歲以下者，但也有相當多在成年后出現。
組織病理示囊狀淋巴管瘤內含有大的淋巴管囊腔，囊壁菲薄，被有內皮細胞，囊腔常呈多房性，內含有淡黃色的水樣液體。有時(shí)可見(jiàn)平滑肌。通常位于真皮深部，也可延及皮下組織或更下層的肌肉結構。