骨纖維異樣增殖癥

(一)發(fā)病原因
病因不明。
(二)發(fā)病機制
病因不明，有以下一些說(shuō)法：①先天性骨發(fā)育異常：認為是發(fā)生在胚胎的組織錯構，骨小梁發(fā)育異常為纖維組織代替。②骨形成障礙：骨小梁停留在編織骨階段，而不能形成正常的骨小梁。③內分泌異常。
1.大體標本特點(diǎn) 纖維異樣增殖癥大體標本骨膜沒(méi)有改變，皮質(zhì)變薄，有時(shí)可用手術(shù)刀切開(kāi)，剖面為蒼白致密組織，有一定的彈性沙礫感，沙礫感主要由于纖維組織內有軟脆的骨樣組織骨小梁成分，并隨小梁數量及成熟程度而異。這種組織不富含血管，然而，特別在骨松質(zhì)(髂骨翼、肋骨、骨盆、干骺端)，則可見(jiàn)許多血管截面。有時(shí)可見(jiàn)囊腔，水腫或出血性組織內有血性液體;有時(shí)，尤其單骨型，整個(gè)溶骨區含有液性成分，易與骨囊腫相混淆。有時(shí)，組織中有軟骨島結構，在兒童和干骺端更常見(jiàn)。
2.組織病理特點(diǎn) 纖維異樣增殖癥的組織病理在細小的骨小梁結構間有成束的組織即成纖維組織，而骨小梁周邊無(wú)骨母細胞排列。
一般情況下，在纖細的膠原纖維網(wǎng)中，富含組織纖維母細胞，分裂相對少見(jiàn)，有時(shí)，排列成輪輻狀，有時(shí)含多核巨細胞，主要在血管豐富或出血區域(尤其見(jiàn)于富含血管的骨松質(zhì)，如肋骨)。一些區域組織細胞纖維瘤替代了骨小梁，有的是被黏液樣組織替代。
骨樣組織和骨小梁一般比較稀疏，很少粗大，周邊無(wú)骨母細胞排列，纖維異樣增殖癥的骨小梁一般呈紡織結構，不能形成板層骨。
纖維異樣增殖癥的組織中，血管少見(jiàn)。有的囊性區域，可見(jiàn)富含毛細血管和血性滲出。
有時(shí)，在結構不良的纖維骨組織之間的組織中可見(jiàn)軟骨組織區域，軟骨呈小的局限性結節。有正常的透明軟骨結構，這些軟骨區的組織特點(diǎn)與孤立的或多發(fā)軟骨瘤的不同，與生長(cháng)的骺板或修復性骨痂的增生軟骨相似。在軟骨區和結構不良的纖維骨組織之間的組織學(xué)間斷，使得筆者否定了軟骨是組織化生結果的認識。大多數病例中，在兒童或青少年干骺端發(fā)病，可見(jiàn)軟骨區域，這些病人既往未手術(shù)或骨折，軟骨似乎源于骺板。而另一些病例，在骨膜下軟骨可能是由于近期病理性骨折、輕微骨折、手術(shù)治療后，產(chǎn)生修復性骨軟骨骨痂的結果。
組織學(xué)表現同影像和大體表現，隨病人年齡而有所變化。