骨纖維異樣增殖癥別名:骨纖維結構不良
骨纖維異樣增殖癥 的檢查:
無(wú)相關(guān)實(shí)驗室檢查。
X線(xiàn)檢查,單發(fā)型纖維異樣增殖癥病變部位在髓腔內,長(cháng)管狀骨的干骺端或骨干,中心位或偏心位,病變的X線(xiàn)表現為模糊的髓腔內放射透明(低密度)區,常被形容為“磨砂玻璃狀”,其中可見(jiàn)不規則的骨紋理,骨質(zhì)有不同程度的擴張,骨皮質(zhì)變薄,病變區與正常骨質(zhì)間界線(xiàn)明顯,可看到反應性硬化緣帶,不產(chǎn)生骨膜反應。病變部位在股骨頸或股骨上端可發(fā)生鐮刀狀變形,形容為“牧羊杖”畸形。脊柱的病變界線(xiàn)亦清楚,膨脹,X線(xiàn)有低密度區,其內部呈分隔狀或條紋狀,可因病理性骨折而塌陷。局限性病變僅發(fā)生在干骺端,如股骨近端干骺端,廣泛性病變常侵犯長(cháng)骨的一端與大部分骨干,骨質(zhì)向外明顯突出,骨皮質(zhì)薄厚不均,或向一側彎曲變形,如發(fā)生在脛骨骨干。發(fā)生病理性骨折后骨膜產(chǎn)生新生骨,使骨皮質(zhì)增厚硬化。病變很少侵犯骨骺軟骨,僅在骺線(xiàn)閉合后,才侵入骨端。
多發(fā)型纖維異樣增殖癥病變常侵犯數骨,并有侵犯鄰近數骨的現象,如侵犯同側的髂骨、股骨、脛骨及腓骨,髂骨的病變系溶骨性,呈較大的多囊狀,其中可見(jiàn)骨紋理,有不同程度的骨質(zhì)膨脹。四肢長(cháng)骨的病變常累及骨的全部,髓腔寬窄不均,其增寬處骨皮質(zhì)變薄并擴張,髓腔內紋理消失,呈磨砂玻璃狀,有的部位骨質(zhì)高度膨脹,其中有囊狀表現,常發(fā)生病理性骨折。顱骨病變中,顱底骨質(zhì)致密,枕、顳骨變形,呈致密與疏松相混的陰影。
手骨也很少單獨侵及,常在彌漫整個(gè)上肢時(shí),波及手骨。X線(xiàn)片可見(jiàn)掌骨和指骨彌漫性膨脹(有時(shí)是長(cháng)度增長(cháng)),這種改變可以波及掌骨骨骺和腕骨。
纖維異樣增殖癥的影像表現在青少年和成年的不同時(shí)期有變化,病變發(fā)展緩慢,停止膨脹,溶骨區的壁及皮質(zhì)逐漸緩慢增厚,有時(shí),還有毛玻璃樣區域密度增高,直到呈象牙密度。
纖維異樣增殖癥惡變的X線(xiàn)表現在某種程度上取決于病變的組織學(xué)類(lèi)型。在病變內溶骨范圍的界限不清,骨皮質(zhì)缺損及鄰近的軟組織塊等都提示有惡性。
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