肝錯構瘤

(一)發(fā)病原因
肝錯構瘤一直被看作生長(cháng)發(fā)育期形成的伴隨肝門(mén)結構生長(cháng)的腫瘤，而不是新生腫瘤。一些病理學(xué)家認為很可能是原始間葉細胞異常的發(fā)育。這種異常發(fā)育很可能發(fā)生在胚胎晚期，當肝形成小葉結構與膽管連接時(shí)。Stocker等人描述，間葉組織囊性變伴隨著(zhù)梗阻引起的液體蓄積，同時(shí)淋巴管和陷入其中的膽管導致了腫瘤的增大。之后腫瘤沿門(mén)管結構擴散、生長(cháng)、形成陷入正常組織的孤島。Stocker等同時(shí)指出，由于缺少間葉組織有絲分裂活動(dòng)的證據，說(shuō)明大多數增殖生長(cháng)發(fā)生在出生之前或剛剛出生，但囊腫增大成巨大腫物發(fā)生在兒童。但最近更多的理論假設這些病灶實(shí)際比單純生長(cháng)更活躍。在這種情況下，一種異常的血流供應灌注其他正常肝組織。而病灶部位組織最終缺血、反應性囊性變。在觀(guān)察中發(fā)現，一些錯構瘤有中心壞死和與正常組織有蒂相連，這些結果支持這一理論。
(二)發(fā)病機制
1956年，Edmondson發(fā)現淋巴管瘤、錯構瘤、膽管細胞纖維腺瘤、海綿狀淋巴管瘤病、假囊腫間葉性錯構瘤和囊性錯構瘤具有相同的組織學(xué)特點(diǎn)而統一命名為肝間葉性錯構瘤。肝錯構瘤常發(fā)生在右葉、靠近邊緣，表面凸凹不平呈結節狀。典型的肝間葉性錯構瘤大體和顯微鏡特征可明顯地與其他肝臟腫瘤區分。病理上可分為實(shí)質(zhì)性和囊性?xún)纱箢?lèi)，實(shí)質(zhì)性包括起源于肝細胞及間質(zhì)，伴有大量纖維組織、血管、脂肪和黏液。病灶很典型的表現為：巨大、邊界清或有包膜的腫瘤，一般直徑8～10cm。盡管很多腫瘤為多囊的，但單發(fā)大的囊腫占多數。病灶多有莖，且有發(fā)生扭轉的報告。囊性的包括血管性、淋巴血管性和膽管錯構瘤，可能有上皮內襯。大體標本組織切面可呈棕灰色或硬魚(yú)肉樣，囊內充滿(mǎn)漿液性或黏液性液體，被疏松組織和黏液樣組織分隔。在囊腫之間的組織為蒼白、水腫或紅褐色，似正常肝間葉組織，組織病理特點(diǎn)包含囊腫、膽道、肝細胞、間葉組織以不同比例形成的混合物。但也有非囊性、實(shí)性肝間葉性錯構瘤的報道。膽管被結締組織包繞、拉長(cháng)變形，分布在間葉組織中。肝細胞為正常(沒(méi)有不成熟的類(lèi)似在肝細胞癌中的肝細胞)，在腫瘤的間葉組織中可出現血管和淋巴結構。
鏡下根據起源不同而異。實(shí)質(zhì)性錯構瘤以肝細胞增生為主，膽管錯構瘤以膽管和纖維膠原基質(zhì)增生為主，間質(zhì)性錯構瘤以間葉組織增生為主，大量結締組織呈中心性星狀排列，肝細胞排列不規則，不形成小葉，膽管上皮及血管已纖維化。Dehnet用電鏡觀(guān)察，腫瘤由疏松的黏液樣細胞，主要為成熟的間質(zhì)及散在的肝細胞、膽管細胞構成。血管性錯構瘤以血管和纖維結締組織增生為主。囊性的可見(jiàn)大小不等的囊腔，部分囊腔內襯單層扁平間皮細胞，部分為結締組織裂隙。腫瘤周邊有少量膽管和肝細胞索。腫瘤與正常組織界線(xiàn)明顯。