肝錯構瘤別名：肝間葉性錯構瘤
臨床特征為無(wú)癥狀性迅速生長(cháng)的腫塊。本病多發(fā)于嬰幼兒，多見(jiàn)于4月至2歲，通常5歲前發(fā)病，男∶女為2∶1，成人發(fā)病極為罕見(jiàn)，但亦有報道。早期無(wú)任何癥狀。有的在出生時(shí)就有腹部腫塊。隨生長(cháng)發(fā)育腫塊可迅速生長(cháng)，當腫瘤逐漸增大時(shí)，可在右上腹捫及腫塊，質(zhì)硬，無(wú)壓痛，隨呼吸上下移動(dòng)。晚期可出現腹部無(wú)痛性巨大包塊及所產(chǎn)生的壓迫癥狀，消化道表現為惡心，嘔吐，腹脹，便秘等胃腸道壓迫癥狀。腫塊向上壓迫膈肌可導致呼吸困難，嚴重的可引起呼吸窘迫或心功能不全，偶有帶蒂者可發(fā)生腫瘤扭轉、壞死。全身表現可有貧血、消瘦等。
體檢見(jiàn)患者腹部極度膨隆，腹壁靜脈曲張，可觸及巨大包塊，質(zhì)硬，形態(tài)不規則，無(wú)壓痛，不隨呼吸上、下移動(dòng)，肝大。
本病為較罕見(jiàn)的良性腫瘤，多發(fā)生于嬰幼兒，臨床特征除為無(wú)癥狀迅速增大的腹部包塊外尚缺乏典型的特異征象。如果發(fā)現肝臟巨大腫塊，在排除轉移癌，甲胎球蛋白(-)，患者一般情況良好，良性可能性大，應該考慮本病。除臨床癥狀與體征外，B超、CT等對診斷有一定幫助，但通常只能提示肝臟占位性病變，定性診斷常較困難，明確診斷仍靠病理檢查。
1.臨床表現。
2.實(shí)驗室及其他輔助檢查。
錯構瘤屬于良性腫瘤，但由于腫塊較大且可能在短時(shí)間內迅速生長(cháng)，很容易和惡性腫瘤相混淆，臨床上應與肝細胞肝癌、肝母細胞瘤、嬰兒成血管內皮細胞瘤、肝腺瘤相鑒別。
1.肝母細胞瘤 肝間葉性錯構瘤需與肝母細胞瘤鑒別，但后者為實(shí)性腫塊，AFP 90%以上陽(yáng)性。
2.其他的肝囊腫病變 其他可能的肝囊腫病變包括膽管囊腺瘤、寄生蟲(chóng)性和非寄生蟲(chóng)性囊腫也需與肝間葉性錯構瘤鑒別，囊性畸胎瘤和單純性囊腫一般在腹平片或腹部超聲上有鈣化。
3.惡性間葉組織瘤并囊腫和惡性組織細胞瘤在切除大體標本上都像良性肝間葉性錯構瘤，因此需細致的鏡下檢查。
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