卵巢支持-間質(zhì)細胞瘤

(一)發(fā)病原因
有學(xué)者認為此類(lèi)病人常伴性染色體異常：大約3/4的腫瘤產(chǎn)生雄激素，臨床出現去女性化、男性化的系列癥狀。尚有少數人可以無(wú)內分泌變化或呈女性化功能。
(二)發(fā)病機制
1.支持細胞瘤
(1)大體檢查：?jiǎn)蝹龋瑘A形或卵圓形，表面光滑，實(shí)性，直徑0.8～28cm，多數體積較小，常限于卵巢內。切面黃色或黃白色，魚(yú)肉狀，部分可見(jiàn)囊腔。腫瘤較大時(shí)可見(jiàn)壞死灶。
(2)顯微鏡下檢查：
①瘤細胞特征：瘤細胞立方、柱狀或圓形;胞質(zhì)透明、顆粒或空泡狀，含脂滴或充滿(mǎn)脂質(zhì);細胞核球形或卵圓形，位于呈管狀排列細胞的基底部。
②腫瘤細胞組織排列特征：支持細胞瘤的鏡下特點(diǎn)為管狀排列結構。空心腺管為形態(tài)一致的圓形或卵圓形管狀結構，被覆單層立方或低柱狀瘤細胞，胞質(zhì)透明，核位于基底部。瘤細胞的胞質(zhì)有時(shí)會(huì )脫落于管腔內，形成微絲樣結構。實(shí)心腺管為長(cháng)形，瘤細胞不似空心腺管沿基底膜整齊排列，不規則，有時(shí)彌散。復雜腺管的形態(tài)不一致，或腺腔極少，呈簇狀分布。
2.間質(zhì)細胞瘤
(1)大體檢查：腫瘤直徑多數小于5cm，多為單側，無(wú)包膜，與周?chē)殉步M織界限清楚。實(shí)性，質(zhì)軟。切面棕黃、橙或黃色，呈魚(yú)肉狀，可有出血斑。腫瘤結節或位于卵巢系膜內的卵巢門(mén)部，或位于卵巢髓質(zhì)區內。但腫瘤較大時(shí)，難以區分上述位置。純間質(zhì)細胞瘤多數由卵巢門(mén)細胞發(fā)生，少數由卵巢間質(zhì)發(fā)生。
(2)顯微鏡下檢查：瘤細胞圓形或多角形，大小一致。細胞核大，位于中央，染色質(zhì)稀疏，可有1個(gè)或多個(gè)嗜堿性核仁。胞質(zhì)豐富，嗜酸性顆粒狀或空泡狀，常常在胞質(zhì)中見(jiàn)到棕色脂色素。有些瘤細胞的泡漿內、細胞核內可找到長(cháng)形的、大小不一的Reinke結晶。此種結晶分布不均勻，且不是所有的細胞中均可找到。
瘤細胞的排列一般緊密，呈巢狀、片狀或條索狀。有的區域核相對集中，形成一片無(wú)核的胞質(zhì)區。間質(zhì)內血管豐富。間質(zhì)可出現水腫、黏液變性或玻璃樣變。
3.支持間質(zhì)細胞瘤
(1)大體檢查：腫瘤大小差異極大，直徑多在6～17cm，平均10cm左右。絕大多數腫瘤為單側，表面光滑，多為實(shí)性。伴有異源成分或網(wǎng)狀結構，腫瘤多為囊性。切面灰白、黃或黃棕色，可有囊腔。腫瘤分化差時(shí)可見(jiàn)出血、壞死灶。
(2)顯微鏡下檢查：
①高分化：腫瘤由被覆支持細胞的管狀結構組成，管間纖維結締組織中有散在或成簇的間質(zhì)細胞，Reinke結晶不易找到。
②中分化：管狀結構被小葉結構替代，支持細胞排列成小梁狀、彌漫狀和條索狀，偶見(jiàn)空心或實(shí)心腺管。疏松的結締組織間質(zhì)內有大量間質(zhì)細胞。
③低分化：腫瘤由密集成群的梭形細胞組成，瘤細胞排列成寬闊的細胞柱，相互交叉吻合，其形態(tài)似未分化的性腺。偶見(jiàn)分化差的小管或不規則上皮條索。間質(zhì)細胞少量成簇分布。
④網(wǎng)狀亞型：大多數是在中、低分化的支持間質(zhì)細胞瘤結構中，含有多少不等的類(lèi)似睪丸網(wǎng)的結構，網(wǎng)狀結構占腫瘤小部分，或較大甚至全部均為此種結構。網(wǎng)狀區由長(cháng)形不規則小管或裂隙構成，或呈擴張，或呈囊腔，內含嗜酸性物質(zhì)，似甲狀腺濾泡。囊壁可見(jiàn)乳頭狀突起，乳頭短，有玻璃樣變的核心，少數乳頭似息肉狀或有復雜分支，似卵巢漿液性乳頭狀瘤。間質(zhì)常有玻璃樣變。
⑤伴異源成分：鏡下特點(diǎn)為腫瘤由不同分化程度的支持間質(zhì)細胞瘤成分加上異源成分組成。最常見(jiàn)的異源成分為胃腸型黏液上皮，可形成腺管或囊，上皮內有嗜銀細胞和親銀細胞。黏液上皮一般為良性，偶可有交界性或惡性。還有少數支持間質(zhì)細胞瘤內含異源成分橫紋肌或軟骨，但是異源性橫紋肌或軟骨常常是不成熟的。