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卵巢支持-間質(zhì)細胞瘤

1.支持細胞瘤
(1)內分泌變化:大多數(90%左右)支持細胞瘤有內分泌功能。主要表現為雌激素的功能,占70%左右,青春期前患者可有性早熟癥狀;育齡期婦女出現月經(jīng)過(guò)多、不規則出血;老年婦女出現絕經(jīng)后出血等臨床癥狀,子宮內膜亦會(huì )發(fā)生增生性病理變化。另外有20%左右的患者有男性化表現。還有個(gè)案報道腫瘤可分泌孕酮、醛固酮、腎素等。
(2)盆腔包塊:由于腫瘤的大小差異很大,為0.8~28cm,所以小的腫瘤難以觸及包塊。中等大小或較大的腫瘤可以在附件區觸及實(shí)性包塊,大多數表面光滑,可以活動(dòng)。腫瘤大時(shí)可以出現腹脹、不適等壓迫癥狀。
(3)Peutz-Jeghers綜合征:Ferry等(1994)報道2例支持細胞瘤患者合并有遺傳性黑斑息肉綜合征,這在以往的文獻中尚未見(jiàn)報道。
2.間質(zhì)細胞瘤
(1)盆腔癥狀:雖然腫瘤直徑為1~15cm,但是絕大多數小于5cm,平均直徑2.4cm。臨床盆腔檢查難以發(fā)現,有時(shí)甚至B超檢查亦可能未被查出,所以一般不出現包塊、腹脹、不適等盆腔壓迫癥狀。Wysocka等(1999)報道1例重達3200g,來(lái)自雄激素不敏感綜合征患者的左側性腺。
(2)內分泌變化:大多數患者會(huì )出現內分泌紊亂癥狀,大約80%表現為男性化,10%為雌激素影響表現,其余為無(wú)功能或雌、雄激素均有升高。還有個(gè)別患者出現高血壓、糖尿病、皮質(zhì)醇增多癥狀。
①男性化表現:未行經(jīng)的少女表現為身材短、肌肉發(fā)達、多毛、陰毛男性分布、陰蒂肥大等純男性變化。育齡婦女則表現為去女性化,如月經(jīng)少、閉經(jīng)、乳房萎縮、面部多毛、陰蒂肥大等。絕經(jīng)后婦女因子宮、乳房萎縮及絕經(jīng)等均為正常生理變化,難以與腫瘤的內分泌影響相區分。但若伴有陰蒂肥大、面部多毛、聲音低啞等癥狀,則應考慮腫瘤內分泌影響時(shí)可能。
②雌激素影響表現:子宮內膜受腫瘤分泌的雌激素刺激可以發(fā)生增生性病變,癌變者亦有報道。臨床上主要表現為月經(jīng)過(guò)多或絕經(jīng)后出血。
③雌、雄激素影響表現:非常罕見(jiàn),臨床上可以出現輕度男性化表現伴有陰道不規則出血。
④妊娠合并支持細胞瘤:由于腫瘤所致的內分泌紊亂,一般不易妊娠。到目前為止,國外文獻僅有個(gè)案報道。Horny等(1995)報道1例妊娠合并支持細胞瘤患者臨床出現男性化癥狀,血睪酮水平明顯升高。剖宮產(chǎn)分娩一活女?huà)耄瑫r(shí)切除右側卵巢直徑12cm的腫瘤。術(shù)后20個(gè)月一直隨診,無(wú)復發(fā)跡象。
3.支持間質(zhì)細胞瘤
(1)腹部癥狀:支持間質(zhì)細胞瘤的大小差別很大,平均直徑10cm左右。腹部腫塊的發(fā)生率遠較支持細胞瘤高,達32%~46%。報道少數腫瘤可以發(fā)生扭轉或破裂,出現腹痛癥狀。腫瘤直徑小于5cm,臨床一般無(wú)腹部癥狀,檢查時(shí)亦容易被忽略,往往于偶然或剖腹探查時(shí)才被發(fā)現。
(2)內分泌變化:由于腫瘤細胞分泌雄激素的功能,多數患者體內激素水平檢測均有變化,最明顯的變化是血清中睪酮及雄烯二酮濃度明顯升高。由于雄激素的影響,臨床上25%~77%的患者會(huì )出現一系列去女性化及男性化癥狀。性成熟期前發(fā)病,會(huì )出現異性性早熟。性成熟期后,首先會(huì )出現月經(jīng)稀少、閉經(jīng)、乳房萎縮等去女性化表現,隨即逐漸出現多毛、聲音低啞、痤瘡、喉結、陰蒂肥大等一系列男性化癥狀。
在高、中分化支持-間質(zhì)細胞瘤患者中,由于腫瘤細胞除含較高的睪酮外,亦含有一定量的雌二醇,少數有雌激素分泌現象,臨床表現為子宮異常出血。在同時(shí)有子宮內膜病理檢查的病例中,子宮內膜出現息肉、囊性增生、高分化腺癌等多種雌激素刺激的病理變化。
以上內分泌表現,患者血漿中激素水平檢測均可有明顯變化。Sainz等(1994)報道了類(lèi)似的結果,在低分化支持間質(zhì)細胞瘤患者腹水中亦可檢測出。這無(wú)疑對患者的內分泌激素檢測又提供了新的手段和方法。
(3)血清AFP的變化:在以往的文獻中尚未有報道。Hammad等(1995)報道1例17歲支持間質(zhì)細胞瘤患者,術(shù)前檢測發(fā)現血清AFP升高。病理檢查發(fā)現腫瘤間質(zhì)中有成簇的肝樣細胞,免疫組化研究證實(shí)了AFP來(lái)自肝樣細胞,術(shù)后AFP恢復正常。目前術(shù)后8個(gè)月,正在隨診中。在支持間質(zhì)細胞瘤中,臨床出現AFP的確切意義尚有待進(jìn)一步收集、觀(guān)察。
(4)支持間質(zhì)細胞瘤分類(lèi):
①高分化:腫瘤由支持細胞瘤型和間質(zhì)細胞瘤型兩種細胞成分組成。
②中分化:腫瘤主要由未成熟的支持細胞組成,疏松結締組織內有大量間質(zhì)細胞。腫瘤細胞產(chǎn)生雄激素,臨床有男性化表現。
③低分化:又稱(chēng)肉瘤樣型,腫瘤細胞有中至重度異型性,核分裂象較多。臨床有明顯的男性化。
④網(wǎng)狀亞型:此類(lèi)腫瘤的組織學(xué)特點(diǎn),是在中、低分化的支持間質(zhì)細胞瘤組織內含有多少不等的類(lèi)似睪丸網(wǎng)的結構。
⑤伴異源性成分:系指腫瘤由支持間質(zhì)細胞瘤成分及異源性成分兩者組成。異源性成分常見(jiàn)的為胃腸型黏液上皮,一般為良性,偶為交界性或惡性,還有橫紋肌或軟骨成分。
1.支持細胞瘤基本屬良性腫瘤根據臨床表現、體征和實(shí)驗室檢查可以做出診斷。
2.間質(zhì)細胞瘤常常因體積小,而臨床檢查不能發(fā)現。當絕經(jīng)期婦女出現臨床內分泌紊亂癥狀、血清睪酮濃度明顯升高時(shí),應考慮可能存在卵巢間質(zhì)細胞瘤,以剖腹探查為宜。
3.支持-間質(zhì)細胞瘤是少見(jiàn)的腫瘤。當腫瘤小、臨床內分泌癥狀不明顯時(shí),難以確診。若腫瘤直徑超過(guò)5cm、患者有較明顯的去女性化或男性化癥狀、血中睪酮明顯升高時(shí),診斷時(shí)應考慮此種腫瘤的存在。

 

臨床上很難將支持間質(zhì)細胞瘤與支持細胞瘤或間質(zhì)細胞瘤鑒別,準確的診斷仍要病理檢查后才能肯定。

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